Linfedema

Summary Type: Supportive care
Summary Audience: Health professionals
Summary Language: Spanish
Summary Description: Resumen de información revisada por expertos acerca del tratamiento del linfedema.

Linfedema

Aspectos generales

Introducción

El linfedema es la acumulación de linfa en los espacios intersticiales, principalmente en el tejido adiposo subcutáneo, causada por un defecto del sistema linfático. Se reconoce por una aglomeración anormal de proteínas de tejido excesivas, edema, inflamación crónica y fibrosis.¹ El linfedema es una de las complicaciones frecuentes del cáncer y las terapias del mismo, con consecuencias a largo plazo de tipo físico y sicosocial.

Fisiología

El sistema linfático humano generalmente comprende vasos linfáticos superficiales o primarios que forman una compleja red dérmica de canales similares a los capilares que drenan en otros canales linfáticos secundarios más grandes situados en el espacio subdérmico. Ambos sistemas corren paralelos a las venas superficiales y drenan en una tercera capa de vasos linfáticos más profunda situada en la grasa subcutánea adyacente a la fascia. Una pared muscular y numerosas válvulas ayudanal flujo linfático activo y unidireccional de los vasos linfáticos secundarios y subcutáneos. Los vasos linfáticos primarios carecen de pared muscular y de válvulas. También existe un sistema intramuscular de vasos linfáticos que corre paralelo a las arterias profundas y drena el compartimiento muscular, las articulaciones y la membrana sinovial. Aunque existe evidencia de que el sistema linfático superficial y el profundo se comunican cerca de los ganglios linfáticos, probablemente funcionan de manera independiente excepto cuando se encuentran en casos anormales.² El flujo linfático baja de los miembros inferiores al tronco linfático lumbar, el cual se une al tronco linfático intestinal y la cisterna del quilo para formar el conducto torácico que se vacía en la vena subclavia izquierda. Los vasos linfáticos del brazo izquierdo desembocan en el tronco linfático subclavio izquierdo y luego en la vena subclavia izquierda. Los canales linfáticos del brazo derecho desembocan en el tronco subclavio derecho y luego en la vena subclavia derecha.

Una de las funciones del sistema linfático es regresar el fluido y las proteínas de los espacios intersticiales al sistema vascular de la sangre. Puesto que los vasos linfáticos no suelen tener membranas basales, son capaces de reabsorber moléculas demasiado grandes para la captación venosa. Los mecanismos de edema clínico incluyen un aumento de la filtración capilar arteriovenosa y una disminución de la absorción del fluido intersticial. Las causas de la mayor filtración son el aumento de la presión hidrostática capilar, la disminución de la presión del tejido y un aumento de la permeabilidad de las membranas. La reducción de la absorción podría deberse a la disminución de la presión oncótica del plasma, un aumento de la presión oncótica del fluido del tejido, y la obstrucción linfática.

El linfedema se puede clasificar como primario o secundario. El linfedema primario se presenta debido a la ausencia congénita de tejido linfático o anomalías en el mismo, y es relativamente raro. El linfedema secundario lo causa generalmente la obstrucción o interrupción del sistema linfático, lo cual suele ocurrir en segmentos proximales de los miembros (o sea, en los ganglios linfáticos) debido a alguna infección, malignidad o tejido cicatrizante (Véase la tabla a continuación).¹ Los grupos de ganglios pélvicos e inguinales de las extremidades inferiores y los ganglios axilares de las extremidades superiores son los sitios principales de obstrucción.

Insuficiencia del drenaje linfático*

Mecanismo *Adaptado de Mortimer PS: The pathophysiology of lymphedema. Cancer 83(12 suppl 2): 2798-2802, 1998.Conductos linfáticos reducidos Hipertrofia o hiperplasia de los vasos linfáticos Insuficiencia funcional Linfáticos obstruidos Causas posibles Aplasia o hipoplasia del vaso completo Linfagiomatosis, malformaciones linfáticas Insuficiencia valvular Anomalías del ganglio linfático (por ejemplo, fibrosis) Obliteración adquirida del lumen linfático (por ejemplo, limfangiotrombosis, limfangitis) Megalinfáticos Contractilidad alterada Cicatriz de una linfadenectomía, radioterapia o infección

Generalmente se ha asumido que los miembros linfedematosos contenían fluidos insterticiales con concentraciones de proteínas mayores que el plasma. Sin embargo, un estudio reciente encontró una correlación negativa entre la concentración de proteínas y el edema en los brazos.³ También se ha observado la presencia de obstrucciones venosas concomitantes en pacientes con miembros linfedematosos. Una investigación del flujo venoso mediante ultrasonido con Doppler duplex mostró la existencia de anomalías venosas en más del 60% de los casos.⁴ Otros estudios indican que se puede alterar el control vasodilatador local, aunque no de forma continua.⁵ Será necesario estudiar este área más profundamente para conocer mejor la patofisiología del linfedema.

Presentación del linfedema agudo versus el gradual

El linfedema secundario se puede clasificar según su cronicidad. Se han identificado cuatro tipos de linfedema agudo. El primero ocurre unos días después de una operación como resultado del corte de canales linfáticos o de la manipulación o lesión de los troncos linfáticos subclavios o las venas subclavias de la zona. Suele ser transitorio y leve, respondiendo generalmente antes de cumplirse una semana de su inicio a la elevación del miembro y el bombeo del músculo (por ejemplo, cerrar el puño y soltarlo). El área afectada puede mostrarse caliente y algo eritematosa, pero por lo general no causa dolor.

El segundo tipo ocurre de 6 a 8 semanas después de una operación, posiblemente como resultado de una linfangitis o flebitis aguda. En estos casos no se suele dar trombosis venosa. Este tipo también se puede observar durante el curso de radioterapia de una extremidad o de la ruta de drenaje linfático de la misma. El área afectada suele mostrarse sensible al tacto, caliente o muy caliente, y eritematosa. Este tipo de linfedema puede ser tratado con éxito por medio de la elevación del miembro y la administración de medicamentos antiinflamatorios, aunque a veces es necesario el uso de tratamientos más agresivos. Estos dos primeros tipos de linfedema agudo no pronostican necesariamente la presencia de inflamación crónica después de su resolución.

El tercer tipo de linfedema agudo es una forma erisipeloide que ocurre frecuentemente después de una picadura de insecto o una lesión o quemadura leve, y con frecuencia se da en un miembro edematoso crónico. La zona afectada suele mostrarse eritematosa, sensible al tacto y muy caliente. Esta forma de edema requiere con frecuencia la elevación del miembro y la administración de antibióticos. Si existe una infección en estadio agudo, se contraindica el bombeo de compresión y los vendajes. Muchos médicos permiten su tratamiento tras la resolución del eritema agudo o las ampollas existentes. El paciente puede seguir padeciendo eritema leve después de una infección.

El cuarto tipo de linfedema y el más común es generalmente gradual y no está siempre relacionado con eritema. Se pueden notar molestias en la piel o dolores en los segmentos proximales (el cuello o los hombros para las extremidades superiores y la zona lumbar y las caderas para las extremidades inferiores) debido al estiramiento de tejidos blandos o al sobreuso muscular y los cambios en postura causados por el aumento de peso del miembro. El inicio de este tipo de linfedema es variable, y se suele hacer aparente con mayor frecuencia entre los 18 y los 24 meses después de la cirugía. Puede aparecer desde unos meses hasta varios años después de recibir tratamiento contra el cáncer.

Linfedema transitorio versus linfedema crónico

El linfedema transitorio es una condición temporal que dura menos de 6 meses y está relacionado con edema comprimible mediante el tacto y la ausencia de rigidez de la piel.¹ Los siguientes factores ponen al paciente en peligro de padecer linfedema transitorio de inicio agudo:

• Drenajes quirúrgicos con extravasación de proteínas hacia el sitio quirúrgico.
• Inflamación después de una lesión, radiación o infección que conduce a mayor permeabilidad capilar.
• Inmovilidad del miembro(s) que resulta en una disminución de compresión externa por la musculatura.
• Ausencia temporal de un sistema linfático colateral.
• Oclusión de venas proximales por trombosis o flebitis.
• Reversión del equilibrio en el lecho capilar que resulta en acumulación de líquido en el tercer compartimiento.

El linfedema crónico es el más difícil de revertir de todos los tipos de edema debido a la naturaleza de su fisiopatología. En él se comienza un ciclo en el que el sistema linfático deficiente del miembro es incapaz de compensar por la mayor demanda de drenaje. Este padecimiento puede presentarse con posterioridad a cualquiera de los siguientes puntos:

• Recidiva tumoral o evolusión en el área ganglionar.
• Infección o lesión de los vasos linfáticos.
• Inmovilidad.
• Lesiones a estructuras linfáticas provocadas por radioterapia.
• Cirugía.
• Fracaso en el manejo del linfedema en estadio temprano.
• Obstrucción venosa debido a una trombosis.

A principios del curso de desarrollo del linfedema, el paciente experimentará edema blando comprimible que mejora fácilmente mediante la elevación de los miembros, los ejercicios ligeros y el uso de soporte elástico. Sin embargo, la linfostasis continua y progresiva causa la dilatación de los vasos linfáticos y el flujo recesivo de líquido al lecho del tejido. Las proteínas de colágeno se acumulan, aumentando aún más la presión del tejido coloidosmótico y optimizando el flujo de líquido de los capilares vasculares al espacio intersticial. La estasis de líquido y proteína estimula la inflamación y la actividad macrófaga según el cuerpo trata de librarse de los excesos proteínicos. La fibrosis del tejido conectivo intersticial por fibrinógeno y fibroblastos causa el desarrollo del linfedema duro, rígido, no comprimible que ya no responde a la elevación del miembro, los ejercicios ni a las prendas elásticas de compresión. El linfedema crónico gradualmente se descomprime.

El tejido linfadematoso tiene un contenido inferior de oxígeno, mayor distancia entre los vasos linfáticos debido a la inflamación y la acumulación de fluido, deterioro del drenaje linfático, y función macrófaga reducida, poniendo al paciente en alto riesgo de padecer infecciones y celulitis. Al no existir otra ruta para el transporte de las proteínas de los tejidos, el tratamiento para los pacientes con linfedema avanzado y, a la vez, fibrosis crónica es más complicado que antes de desarrollar dicho padecimiento. Además, una vez que estos tejidos se han expandido, el edema reaparece mucho más fácilmente.

El linfedema generalizado también puede presentarse con posterioridad a la hipoalbuminemia con presión baja oncótica de plasma debido a lo siguiente:

• Nutrición oral inadecuada (secundaria a la anorexia, náusea, vómitos, depresión, quimioterapia).
• Disminución de la absorción intestinal de proteínas o síntesis/anabolismo anormal de proteínas.
• Pérdida de proteínas debido a fugas de sangre, ascitis, derrames o drenados quirúrgicos.
• Condiciones médicas que conllevan a la hipoalbuminemia (por ejemplo, diabetes, insuficiencia renal, hipertensión, insuficiencia cardíaca congestiva, enfermedad hepática).

Incidencia y preponderancia

La incidencia del linfedema varía en los informes debido a discrepancias en su definición y medida y a que el momento de evaluación postratamiento de esta complicación es diferentes en cada paciente. La incidencia también varía dependiendo del tratamiento y el miembro afectado. Teniendo en cuenta estas aclaraciones, parece que hay una incidencia general de edema del brazo del 26% después de la terapia para el cáncer de mama.⁶ En una encuesta entre 1151 mujeres tratadas con radiación para el cáncer de mama, se informó de la existencia de linfedema en 23% de ellas entre los 0 y 2 años después del tratamiento y en 45%, 15 años o más después del tratamiento. Entre las pacientes de cáncer de mama tratadas solamente con cirugía, la preponderancia aumentó de 20% entre los 0 y 2 años a 30% después de pasados 15 años de la cirugía.⁷ En un estudio con 744 pacientes con cáncer de mama, se encontró que los pacientes con linfedema tenían desajustes en cuanto a la calidad de vida, este hallazgo se llevó a cabo mediante el uso del cuestionario C-30 (QOL) de la Organización Europea para el Tratamiento e Investigación del Cáncer (European Organization for Research and Treatment of Cancer [EORTC, por sus siglas en inglés]).^8,

Factores de riesgo

Los factores que contribuyen al desarrollo del linfedema son: la irradiación de la cuenca de ganglios extirpados, complicaciones postoperatorias de heridas y subsiguiente celulitis en el miembro, la extensión de la disección ganglionar y la edad avanzada.

Los siguientes constituyen factores de riesgo que pueden presentarse en el desarrolo del linfedema:

• Cáncer de mama, si han recibido radioterapia o se sometieron a una disección ganglionar. La radioterapia a la axila después de la disección de ganglios axilares aumenta la incidencia de linfedema. La revisión de varios estudios presenta una incidencia de un 41% (rango de 21% a 51%) entre los pacientes que se sometieron a radiación y cirugía axilar, comparada con 17% (rango de 6% a 39%) entre los pacientes que tuvieron cirugía axilar sin radiación.⁶ La magnitud de la disección axilar también aumenta el riesgo de linfedema.
• Disección ganglionar en la región axilar, inguinal o pélvica.
• Radioterapia en la región axilar, inguinal o pélvica o radiación supraclavicular (campo de manto).
• Cicatrización de los conductos linfáticos subclavios y las venas, ya sea derechos o izquierdos, ya sea debido a la cirugía o la radiación.
• Cáncer avanzado que causa linfadenopatía abultada de los ganglios torácicos, axilares, pélvicos, abdominales o cervicales anteriores.
• Tumores intrapélvicos o intraabdominales que afectan o directamente comprimen los vasos linfáticos o la cisterna del quilo y el conducto torácico.
• Otros factores, tales como la malnutrición y la obesidad, que pueden conducir a demorar la cicatrización, lo cual es un importante factor de riesgo para el desarrollo del linfedema.^9,10,11,

Diagnóstico

Hay informes contradictorios en lo referente a la incidencia del linfedema, especialmente los que se refieren a las extremidades superiores, debido en gran parte a la falta de criterios uniformes de diagnóstico. Los criterios objetivos se basan en medidas de circunferencia o volumétricas, pero no existe un acuerdo en cuanto a los criterios de diagnóstico para el linfedema. Algunos estudios emplean la diferencia de 1 a 2 cm entre el miembro afectado y el no afectado, pero las variaciones anatómicas de los pacientes, si son diestros o zurdos, y sus preferencias físicas hacen que esa diferencia no signifique nada. Para obtener resultados óptimos, se deberían tomar medidas en secuencia durante un periodo de tiempo, comenzando antes del tratamiento. Se ha sugerido que el mejor criterio objetivo para juzgar el linfedema es la medida de desplazamiento de agua de 15 cm por encima del epicóndilo; un valor de 200 ml incluyó a un 96,4% de los pacientes con linfedema subjetivo.¹² Varios estudios emplean 6 cm por encima del codo; preferentemente, la medición de las extremidades superiores se deberá realizar en puntos consistentes a lo largo del brazo, por encima y por debajo del espacio antecubital, y a través de la mano o la muñeca. Las extremidades inferiores no ofrecen puntos tan precisos, pero pueden medirse en puntos consistentes.^13,14,

Aproximadamente el 50% de los pacientes con edema mínimo notan una sensación de pesadez o plenitud en la extremidad. La evaluación del paciente con edema incluye un examen físico y una revisión de su historial clínico. El historial clínico deberá incluir información referente a operaciones quirúrgicas anteriores, complicaciones postoperatorias, radioterapia previa, el intervalo de tiempo entre la radiación o cirugía y la aparición de los síntomas, y las variables que intervienen en la presencia o severidad de los síntomas. Se deberá evaluar la calidad y el comportamiento del edema (su fluctuación con los cambios de posición, su evolución en el tiempo) y determinarse la existencia de una historia de trauma o infección. Además, puede ser importante la información concerniente a los medicamentos que se estén tomando en ese momento.¹ El edema no se detecta clínicamente hasta que el volumen intersticial llega a un 30% por encima de lo normal. La siguiente escala puede ser útil para el uso clínico:

• 1+ = Edema que apenas se puede comprobar.
• 2+ = Se puede ver una depresión leve cuando se presiona la piel.
• 3+ = Tras dejarse una huella digital profunda, la piel tarda entre 5 y 30 segundos en volver a lo normal.
• 4+ = La extremidad puede ser entre 1,5 y 2 veces el tamaño normal.

¹ Brennan MJ: Lymphedema following the surgical treatment of breast cancer: a review of pathophysiology and treatment. J Pain Symptom Manage 7 (2): 110-6, 1992.

² Horsley JS, Styblo T: Lymphedema in the postmastectomy patient. In: Bland KI, Copeland EM, eds.: The Breast: Comprehensive Management of Benign and Malignant Diseases. Philadelphia, Pa: Saunders, 1991, pp 701-6.

³ Bates DO, Levick JR, Mortimer PS: Change in macromolecular composition of interstitial fluid from swollen arms after breast cancer treatment, and its implications. Clin Sci (Lond) 85 (6): 737-46, 1993.

⁴ Svensson WE, Mortimer PS, Tohno E, et al.: Colour Doppler demonstrates venous flow abnormalities in breast cancer patients with chronic arm swelling. Eur J Cancer 30A (5): 657-60, 1994.

⁵ Stanton AW, Levick JR, Mortimer PS: Cutaneous vascular control in the arms of women with postmastectomy oedema. Exp Physiol 81 (3): 447-64, 1996.

⁶ Erickson VS, Pearson ML, Ganz PA, et al.: Arm edema in breast cancer patients. J Natl Cancer Inst 93 (2): 96-111, 2001.

⁷ Mortimer PS, Bates DO, Brassington HD, et al.: The prevalence of arm oedema following treatment for breast cancer. Q J Med 89: 377-80, 1996.

⁸ Kwan W, Jackson J, Weir LM, et al.: Chronic arm morbidity after curative breast cancer treatment: prevalence and impact on quality of life. J Clin Oncol 20 (20): 4242-8, 2002.

⁹ Földi E, Földi M, Weissleder H: Conservative treatment of lymphoedema of the limbs. Angiology 36 (3): 171-80, 1985.

¹⁰ Petrek JA, Senie RT, Peters M, et al.: Lymphedema in a cohort of breast carcinoma survivors 20 years after diagnosis. Cancer 92 (6): 1368-77, 2001.

¹¹ Deutsch M, Flickinger JC: Arm edema after lumpectomy and breast irradiation. Am J Clin Oncol 26 (3): 229-31, 2003.

¹² Kissin MW, Querci della Rovere G, Easton D, et al.: Risk of lymphoedema following the treatment of breast cancer. Br J Surg 73 (7): 580-4, 1986.

¹³ Guyton AC: The lymphatic system, interstitial fluid dynamics, edema, and pulmonary fluid. In: Guyton AC: Textbook of Medical Physiology. 7th ed. Philadelphia, Pa : WB Saunders, 1986, pp 361-73.

¹⁴ Getz DH: The primary, secondary, and tertiary nursing interventions of lymphedema. Cancer Nurs 8 (3): 177-84, 1985.

Manejo del linfedema

Prevención

Es importante identificar temprano a los pacientes con riesgo de linfedema y empezar una vigilancia preventiva e instrucción sobre la autoadministración de cuidados. Un estado nutricional inadecuado, la obesidad, la inmovilidad y otras condiciones médicas pueden aumentar el riesgo de desarrollar linfedema. Los siguientes parámetros pueden facilitar la detección precoz de la condición:

• La relación de peso real con peso ideal.
• Las medidas de las extremidades.
• En cada visita y examen del médico, evaluación de la capacidad para realizar actividades ordinarias.
• Historial de factores contribuyentes (por ejemplo, edema).
• Radioterapia o cirugía previas.
• Enfermedades médicas concurrentes, como (por ejemplo diabetes, hipertensión, enfermedad cardíaca o renal, o flebitis).

También se deberán evaluar los conocimientos del paciente relativos a su enfermedad y su potencial de desarrollar linfedema. El drenaje linfático deficiente debido a una disección ganglionar o radioterapia predispone al miembro afectado a infecciones graves. Incluso una infección leve del miembro puede conducir a un linfedema considerable.

Los pacientes deberán comprender los peligros del linfedema y se les deberá instruir sobre el cuidado de la piel y del miembro después de una operación o radioterapia. (Ver a continuación la lista de las Consideraciones para el paciente sobre como prevenir y controlar el linfedema.) Se deberá poner énfasis en que no existe prueba empírica que demuestre el valor de estas recomendaciones, aunque parece lógico recomendar que se eviten las lesiones e infecciones en el miembro afectado. El linfedema puede ocurrir hasta 30 años o más después de la cirugía. Las pacientes operadas de cáncer de mama que cumplen las instrucciones sobre el cuidado de la piel y los ejercicios recomendados después de una mastectomía muestran una incidencia significativamente más baja de linfedema.^1,

El drenaje linfático se mejora con la compresión de tejidos por las contracciones musculares durante el ejercicio. Al hacer ejercicio, los músculos comprimen el tejido blando haciendo que la linfa viaje con proximidad al sistema vascular.² En consecuencia, el ejercicio es importante para la prevención del linfedema. Se deberá enseñar a las pacientes operadas de cáncer de mama, ejercicios de manos y brazos para realizarlos después de una mastectomía. Los pacientes que se sometan a procedimientos quirúrgicos que afectan al drenaje de ganglios linfáticos pélvicos deberán recibir instrucción sobre cómo realizar ejercicios apropiados de piernas y pies. El tiempo de espera para iniciar los ejercicios después de la cirugía quedará a discreción del médico. Se deberá consultar a fisioterapeutas profesionales para obtener un programa de ejercicios adaptado a cada paciente.

Puesto que la tasa de recuperación aumenta cuando el linfedema se detecta temprano,² se deberá instruir a los pacientes para que reconozcan los primeros signos del edema y para que informen de cualquiera de los síntomas siguientes a su médico: sensación de tirantez en la extremidad; problemas para ponerse zapatos; falta de fuerzas; dolor o pesadez; rubor, hinchazón o signos de infección. Los anillos también pueden quedar apretados, por lo que no se recomienda que los pacientes los usen en el lado del cuerpo susceptible al edema.

Notas para el paciente sobre como prevenir y controlar el linfedema
1. Mantenga el brazo o la pierna elevado/a por encima del nivel del corazón siempre que sea posible. Evite realizar movimientos circulares rápidos que causen la concentración centrífuga de líquido en las partes distales del miembro.
2. Limpie y lubrique diariamente la piel de la extremidad.
3. Evite lesiones e infecciones del miembro afectado:
   • Extremidades superiores:
     • Use una máquina eléctrica para afeitarse.
     • Use guantes en el jardín y en la cocina, y dedales para coser.
     • Cuídese bien las uñas; no se corte las cutículas.
   • Extremidades inferiores:
     • Lleve siempre calzado cuando esté al aire libre.
     • Mantenga sus pies limpios y secos; use calcetines de algodón.
     • Córtese las uñas de los pies en línea recta; vea a un podiatra siempre que sea necesario para prevenir la aparición de uñas encarnadas e infecciones.
   • Extremidades superiores o inferiores:
     • Broncéese gradualmente; use crema con protector solar.
     • Limpie cortadas de la piel con agua y jabón; luego use un ungüento antibacteriano.
     • Al vendar la parte afectada, use apósitos de gasa en vez de cinta adhesiva, pero evite hacerse un torniquete.
     • Consulte al médico cuando tenga erupciones en la piel.
     • Evite la venipuntura invasora, incluyendo la punción de dedos y la administración intravenosa de líquidos, en la extremidad afectada.
     • Evite el calor y el frío extremos, es decir, los paquetes de hielo y las almohadillas calientes.
     • Evite el trabajo prolongado y vigoroso con la extremidad afectada.
4. Evite la presión constrictiva sobre el brazo o la pierna:
   • No cruce las piernas al sentarse.
   • Use joyas y ropa floja sin cintas apretadas.
   • Lleve la bolsa de mano en el brazo opuesto.
   • No aplique el brazal para presión arterial en el miembro afectado.
   • No use vendas elásticas ni medias con cintas constrictivas.
   • No se siente en la misma posición durante más de 30 minutos.
5. Ponga atención a los signos de infección, (por ejemplo, rubor, dolor, calor, hinchazón, fiebre). Llame al médico inmediatamente si ocurren signos o síntomas.
6. Practique con constancia ejercicios que promuevan el drenaje.
7. Realice visitas de seguimiento regulares al médico.
8. Observe con atención todas las áreas del miembro diariamente en busca de cualquier indicio de complicaciones:
   • Mida la circunferencia del brazo o la pierna a intervalos indicados por su médico o terapéuta de forma consistente en dos áreas del miembro e informe a su médico de cualquier aumento súbito de tamaño.
9. La sensación puede disminuir. Emplee la extremidad que no está afectada para comprobar temperaturas, (por ejemplo, para el agua del baño, para cocinar).

Tratamiento

Existen dos categorías amplias de control o tratamiento conservador del linfedema: el mecánico y el farmacológico. Las modalidades mecánicas incluyen la elevación del miembro afectado, el drenaje linfático manual (una forma de masaje que mueve el fluido del edema de áreas distales a proximales y de zonas de estasis a otras con vasos linfáticos sanos), el uso de vendas de compresión con varias capas y prendas preparadas a la medida del paciente que ejercen una presión gradual, y la higiene meticulosa de la piel para prevenir infecciones. Varias de estas modalidades se han combinado en una estrategia conocida como fisioterapia compleja (o terapia descongestiva compleja), la cual consiste en el tratamiento manual del linfedema, el uso de vendajes de compresión, ejercicios individualizados y cuidados de la piel, seguidos por un programa de mantenimiento.^3,4,5 La fisioterapia compleja ha sido recomendada por grupos de expertos y es un tratamiento eficaz para el linfedema que no responde a la terapia estándar con compresión elástica. La persona a cargo de esta terapia debe ser un terapéuta capacitado en este campo.

No se recomienda la cirugía para tratar el linfedema, ya que por no lo general no tiene éxito. Se han probado varias técnicas, tales como la escisión de la piel y de tejido subcutáneo por estadios, con o sin injertos de piel, y el colgajo dérmico de Thompson, el cual combina la escisión de tejido edematoso con el entierro de un colgajo dérmico rasurado para establecer la continuidad entre los vasos linfáticos superficiales y los profundos. Estos métodos tienen un éxito mínimo y tasas altas de complicación por necrosis cutánea, infecciones y dificultades sensoriales.⁶ Los pacientes oncológicos no suelen ser candidatos idóneos para estas técnicas.

Prendas para compresión

Las prendas para compresión se deberán utilizar siempre sobre toda la extensión del edema. Por ejemplo, una media que solamente llega hasta la rodilla tiende a apretar y ocluye el regreso venoso y linfático si hay un edema significativo en el muslo. Las bombas para las extremidades que usan compresión neumática intermitente secuencial también pueden ser útiles para el manejo de miembros edematosos, aunque muchos piensan que dichas bombas no son eficaces y pueden ser contraproducentes. El brazal se infla y desinfla alternativamente de acuerdo a un ciclo controlado, lo cual incrementa el flujo de líquido en las venas y los vasos linfáticos e impide la acumulación de líquido residual en el miembro. Sólo se deben usar las bombas compresoras bajo la supervisión de un profesional médico capacitado en el tema, ya que la presión externa elevada puede dañar los vasos linfáticos superficiales. Aún es más: cuando se usen bombas compresoras y otras técnicas, se deberá tener cuidado si existe la posibilidad de que haya un tumor residual, ya que la teoría de algunos expertos es que éste se podría movilizar hacia canales venosos o linfáticos.

Terapia farmacológica

En la terapia farmacológica se usan antibióticos para tratar y prevenir la celulitis bacteriana y la linfangitis. Otros fármacos que se han usado incluyen los diuréticos, los anticoagulantes, el ácido pantoténico, la piridoxina y la hialuronidasa. Estos fármacos no tienen un valor terapéutico comprobado y podrían causar reacciones adversas.^7,

Es importante determinar la etiología específica de la hinchazón y tratarla adecuadamente. La infección es una secuela frecuente del edema y causa un aumento de la permeabilidad capilar, lo que incrementa los depósitos de proteína en los tejidos. Si se diagnostica una infección, se deberán administrar los antibióticos apropiados que cubran cocos grampositivos y, menos frecuentemente, infecciones fungosas. Se deberán evaluar los resultados de análisis de laboratorio (por ejemplo, el recuento completo de glóbulos sanguíneos [rsc]). Puesto que el masaje y las técnicas para fomentar el drenaje están contraindicadas en el caso de existir trombosis venosa, se recomiendan los análisis de diagnóstico para distinguir el bloqueo vascular de la trombosis de venas profundas. Si se encuentra trombosis, se deberá administrar terapia anticoagulante.

La cumarina (número de registro del Chemical Abstracts Service 91-64-5; NSC 8774; nombre sistemático 2H-1-Benzopirán-2-una, también conocida como 5,6-benzo-alfa-pirona) es un compuesto que ha sido estudiado para ser utilizado en el manejo de linfedemas de alta proteína, tales como aquellos relacionados con el tratamiento local y regional de enfermedades neoplásicas.^8,9,

En los Estados Unidos los suplementos dietéticos como el coumarin se regulan como si fueren alimentos y no fármacos, por lo que no es necesario obtener la aprobación de la Administración de Drogas y Alimentos (FDA, por sus siglas en inglés) antes de su entrada al mercado a menos que al comercializar la sustancia en cuestión se anuncie que puede prevenir o curar una condición médica específica. Como no es obligatorio que los suplementos alimenticios pasen una revisión sobre la consistencia de su fabricación y no existe un estándar en cuanto a su pureza o su dosificación, podría presentarse una variación considerable entre un lote y otro de los productos que se venden como suplementos alimenticios.

La cumarina se usaba anteriormente en los Estados Unidos en la elaboración de sabores artificiales y como fijador en diferentes productos alimenticios, además de como excipiente farmacéutico. En respuesta a las investigaciones realizadas por los fabricantes de la cumarina que demostraron que dicho compuesto producía toxicidad en el hígado cuando se le suministraba a animales de laboratorio en cantidades comparables o mayores a las que aparecían en alimentos de consumo humano, la cumarina fue catalogado en 1954 por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA, por sus siglas en inglés) como un adulterante alimenticio. Desde entonces, se prohibió su uso en productos alimenticios para el consumo humano y la importación de productos alimenticios procedentes de otros países que lo contengan. La cumarina se vende para uso médico en varios países europeos, pero su uso terapéutico no ha sido aprobado ni en Estados Unidos ni en Canadá.

Algunos de los efectos secundarios comúnmente relacionados a la cumarina incluyen la náusea y la diarrea leves.⁸ Se ha informado de la aparición de toxicidad del hígado en un máximo del 6% de los pacientes que reciben cumarina.^10,11,12,13 Los pacientes típicamente presentan un incremento en la concentración de suero de las transaminasas hepáticas con un incremento simultáneo del suero bilirubínico o sin este.^14,15 Los indicadores anormales de laboratorio normalmente quedan resueltos a las pocas semanas de suspender el tratamiento; sin embargo, la patología del hígado puede ser progresiva y fulminante a pesar de haberse interrumpido el tratamiento con cumarina.¹⁶ Existen pocos estudios sobre la toxicidad a largo plazo para aquellos pacientes que recibieron menos de dos años de tratamiento continuo, y la toxicidad clínica de un tratamiento más extenso aún no ha sido estudiada. Algunos estudios de toxicología realizados en animales de laboratorio revelan que la incidencia hepatotóxica debido a la cumarina es altamente variable dependiendo de la especie animal que se use.¹⁷ Algunos informes sobre su toxicidad hepática han logrado que este compuesto sea retirado de algunos mercados europeos, así como de Australia.

En un estudio, cuando se administró cumarina en forma de pastillas para uso oral en dosis diarias de 400 mg, esta revocó de forma parcial la acumulación de líquido edematoso, redujo el tamaño de las extremidades hinchadas y alivió la incomodidad ocasionada por el linfedema.⁸ Sin embargo, un estudio cruzado, doble ciego, controlado con placebo de 140 mujeres que presentaron linfedema del brazo después de someterse a tratamiento para el cáncer de mama mostró que la cumarina no fue más eficaz que el placebo en el tratamiento del linfedema. Este estudio también informó de un aumento en la incidencia de toxicidad hepática (6%) asociada al uso de la cumarina y se concluyó que la cumarina no era un medicamento inocuo y eficaz para el tratamiento del linfedema.^9,13,

Los diuréticos fomentan la disminución del líquido vascular, pero no afectan al exceso de depósitos proteínicos y podrían acelerar la fibrosis de tejido conectivo.¹⁸ En consecuencia, los diuréticos deben emplearse con cuidado y sólo para el tratamiento de excesos de líquido vascular debido a otras causas.

Manejo de la dieta

Se deberá evaluar el estado nutricional del paciente y establecerse medidas de apoyo según se requieran. La hipoalbuminemia fomenta que el líquido pase a los tejidos intersticiales con proteína excedente y mayor presión osmótica coloide. La concentración de albúmina sérica deberá mantenerse por encima de 2,5 g/dl. Se deberá vigilar el peso de los pacientes y recomendarles que ingieran alimentos y suplementos ricos en proteínas.

Manejo del dolor

Es posible que los pacientes con linfedema experimenten dolores como consecuencia de la presión en terminales nerviosas o de atrofia o contracciones musculares al moverse.¹ Después de una evaluación, el dolor puede controlarse empleando analgésicos no narcóticos, técnicas de relajación, analgésicos narcóticos de efectos moderados a fuertes, fármacos adyuvantes (por ejemplo, amitriptilina), o estimulación nerviosa transcutánea eléctrica (TENS, por sus siglas en inglés). No obstante, el tratamiento con más éxito es la reducción del linfedema.

Complicaciones

Los tejidos edematosos presentan una nutrición precaria y son más propensos a la necrosis durante periodos de inmovilidad. En consecuencia, se debe mantener bajo observación la piel de los pacientes con linfedema para que no sufra degeneración, especialmente sobre las prominencias óseas.

La presión excesiva sobre el sistema linfático inguinal o pélvico puede indicar metástasis pélvica con la subsiguiente interferencia en el vaciado de la vejiga. La presión, junto con la toma de opioides, puede causar problemas para la evacuación del intestino. Se deberá vigilar el estado de la vejiga y del intestino del paciente para ver si muestran signos de retención urinaria o estreñimiento.

Consideraciones psicosociales

Existen varios problemas psicosociales y de adaptación que los pacientes de cáncer y los sobrevivientes con linfedema tienen que afrontar. Debido a que el linfedema causa desfiguración y en algunas ocasiones es doloroso y debilitante, puede crear problemas con respecto a varios aspectos de funcionamiento, por ejemplo, psicológicos, físicos y sexuales. Sin embargo, hasta hace relativamente poco no se dirigía la atención adecuada a su impacto psicosocial. Varios artículos han indicado que las mujeres que desarrollan linfedema después de un tratamiento para cáncer de mama encuentran mayores dificultades en cada uno de estos aspectos que las mujeres que no desarrollan la enfermedad después de dicho tratamiento.^19,20,21 Además, debido a que los tratamientos para el linfedema de las extremidades superiores pueden resultar incómodos, arduos y tomar mucho tiempo, la presencia de dificultades psicológicas puede interferir significativamente con la eficacia del tratamiento. El dolor de las extremidades superiores de las mujeres que han padecido cáncer de mama puede tener un diagnóstico diferencial extremadamente complejo. Un informe ha destacado el impacto sumamente negativo del dolor en la calidad de vida y la capacidad de resistencia de pacientes con linfedema en las extremidades superiores.²²

Otro estudio enfatizó los factores relacionados con la aflicción psicológica dentro de un grupo de pacientes que desarrolló linfedema de las extremidades superiores después de recibir tratamiento para el cáncer de mama. Entre los factores que influyen en la falta de adaptación se encuentran un apoyo social precario, el uso de un comportamiento dado a la reclusión y evasivo para hacer frente al problema (algunas mujeres buscan evitar situaciones sociales en las que el linfedema se convierta en un recordatorio permanente de su experiencia con el cáncer) y la presencia de dolor de cualquier intensidad.¹⁹ Las mujeres con linfedema podrían beneficiarse de asesoría en grupo e individual que provea información específica acerca de medidas de prevención, instrucción sobre la función de la dieta y el ejercicio, consejos sobre la selección de ropas cómodas y de buen gusto, y apoyo emocional.

¹ Getz DH: The primary, secondary, and tertiary nursing interventions of lymphedema. Cancer Nurs 8 (3): 177-84, 1985.

² Markowski J, Wilcox JP, Helm PA: Lymphedema incidence after specific postmastectomy therapy. Arch Phys Med Rehabil 62 (9): 449-52, 1981.

³ Casley-Smith JR, Casley-Smith JR: Modern treatment of lymphoedema. I. Complex physical therapy: the first 200 Australian limbs. Australas J Dermatol 33 (2): 61-8, 1992.

⁴ Boris M, Weindorf S, Lasinkski S: Persistence of lymphedema reduction after noninvasive complex lymphedema therapy. Oncology (Huntingt) 11 (1): 99-109; discussion 110, 113-4, 1997.

⁵ Daane S, Poltoratszy P, Rockwell WB: Postmastectomy lymphedema management: evolution of the complex decongestive therapy technique. Ann Plast Surg 40 (2): 128-34, 1998.

⁶ Savage RC: The surgical management of lymphedema. Surg Gynecol Obstet 160 (3): 283-90, 1985.

⁷ Brennan MJ: Lymphedema following the surgical treatment of breast cancer: a review of pathophysiology and treatment. J Pain Symptom Manage 7 (2): 110-6, 1992.

⁸ Casley-Smith JR, Morgan RG, Piller NB: Treatment of lymphedema of the arms and legs with 5,6-benzo-[alpha]-pyrone. N Engl J Med 329 (16): 1158-63, 1993.

⁹ Loprinzi CL, Kugler JW, Sloan JA, et al.: Lack of effect of coumarin in women with lymphedema after treatment for breast cancer. N Engl J Med 340 (5): 346-50, 1999.

¹⁰ Casley-Smith JR, Casley-Smith JR: Frequency of coumarin hepatotoxicity. Med J Aust 162 (7): 391, 1995.

¹¹ Beinssen AP: Possible coumarin hepatotoxicity. Med J Aust 161 (11-12): 725, 1994 Dec 5-19.

¹² Cox D, O'Kennedy R, Thornes RD: The rarity of liver toxicity in patients treated with coumarin (1,2-benzopyrone). Hum Toxicol 8 (6): 501-6, 1989.

¹³ Loprinzi CL, Sloan J, Kugler J: Coumarin-induced hepatotoxicity. J Clin Oncol 15 (9): 3167-8, 1997.

¹⁴ Morrison L, Welsby PD: Side-effects of coumarin. Postgrad Med J 71 (841): 701, 1995.

¹⁵ Faurschou P: Toxic hepatitis due to benzo-pyrone. Hum Toxicol 1 (2): 149-50, 1982.

¹⁶ Bassett ML, Dahlstrom JE: Liver failure while taking coumarin. Med J Aust 163 (2): 106, 1995.

¹⁷ Fentem JH, Fry JR: Species differences in the metabolism and hepatotoxicity of coumarin. Comp Biochem Physiol C 104 (1): 1-8, 1993.

¹⁸ Földi E, Földi M, Weissleder H: Conservative treatment of lymphoedema of the limbs. Angiology 36 (3): 171-80, 1985.

¹⁹ Passik SD, Newman ML, Brennan M, et al.: Predictors of psychological distress, sexual dysfunction and physical functioning among women with upper extremity lymphedema related to breast cancer. Psychooncology 4 (4): 255-63, 1995.

²⁰ Maunsell E, Brisson J, Deschênes L: Arm problems and psychological distress after surgery for breast cancer. Can J Surg 36 (4): 315-20, 1993.

²¹ Tobin MB, Lacey HJ, Meyer L, et al.: The psychological morbidity of breast cancer-related arm swelling. Psychological morbidity of lymphoedema. Cancer 72 (11): 3248-52, 1993.

²² Newman ML, Brennan M, Passik S: Lymphedema complicated by pain and psychological distress: a case with complex treatment needs. J Pain Symptom Manage 12 (6): 376-9, 1996.

Complicaciones

Además de las complicaciones relacionadas con el linfedema crónico indicadas en otras secciones de este sumario, una complicación poco común pero letal es la del linfangiosarcoma. El tiempo promedio entre la mastectomía y la aparición del linfagiosarcoma es de 10,2 años, y el tiempo de supervivencia promedio es de 1,3 años.

Aún se desconocen las causas del linfangiosarcoma. Clínicamente, se presenta como uno o múltiples nódulos hemorrágicos rojo azulados que aparecen en el miembro edematoso con evolución proximal y distal. Inicialmente, hay un foco solitario de color rojo morado en la piel del miembro, ligeramente levantado, macular o nodular, y que el paciente suele describir como un moratón. Más tarde, aparecen tumores satélites y los nódulos crecen. La muerte suele ser el resultado de crecimientos metastáticos (ordinariamente pulmonares) y residuales.¹

¹ Stewart FW, Treves N: Lymphangiosarcoma in postmastectomy lymphedema: a report of six cases in elephantiasis chirurgica. Cancer 1: 64-81, 1948.

Modificaciones a este sumario (11/19/2004)

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