Glioma del tronco encefálico infantil

Summary Type: Treatment
Summary Audience: Health professionals
Summary Language: Spanish
Summary Description: Resumen de información revisada por expertos acerca del tratamiento del glioma del tronco encefálico infantil.

Glioma del tronco encefálico infantil

Información general

Este sumario sobre el tratamiento del cáncer provee un compendio del diagnóstico, la clasificación de la enfermedad, el tratamiento y el pronóstico del glioma del tronco encefálico infantil.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base científica entre el personal sanitario, pacientes y el público en general. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a las más recientes investigaciones y descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés.

En décadas recientes, se ha notado una dramática mejoría en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollarse meses o años después del tratamiento. Consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tipo de tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación y el grado de diseminación del tumor son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. El uso de análisis inmunohistoquímico, los resultados de análisis citogenéticos y de genética molecular y las medidas de la actividad mitótica, están en constante aumento para diagnosticar y clasificar los tumores.

La estadificación de los tumores cerebrales infantiles no solo está basada en la histología, sino también en la ubicación. Los tumores se clasifican típicamente como de base infratentorial, selar o supraselar o cortical. Los tumores infratentoriales (fosa posterior) comunes incluyen lo siguiente:

1. Astrocitomas cerebelosos (por lo general pilocítico pero también fibrilar y menos frecuente, de alto grado).
2. Meduloblastomas (tumores neuroectodérmicos primitivos [PNET, por sus siglas en inglés]).
3. Ependimomas (celular, papilar, célula clara, tanicítico o anaplásico).
4. Los gliomas del tronco encefálico son típicamente gliomas protuberenciales intrínsicos difusos o tumores de alto grado intrínsicos difusos, los cuales se diagnostican neuroradiográficamente sin biopsia. Los tumores focales, tectales y cervicomedulare son generalmente de bajo grado.
5. Tumores teratoides atípicos/rabdoides (AT/RT, por sus siglas en inglés).

Entre los tumores que se presentan de forma supratentorial se encuentran los siguientes:

1. Astrocitomas hemisféricos cerebrales de bajo grado (grado 1 [pilocítico] o grado 2).
2. Astrocitomas de alto grado o maligno (astrocitomas anaplásicos, glioblastomas multiformes [grado 3 o grado 4]).
3. Gliomas mixtos (de bajo grado o de alto grado).
4. Oligodendrogliomas (de bajo grado o de alto grado).
5. Tumores neuroectodérmicos primitivos (como los neuroblastomas cerebrales, pineoblastomas, ependimoblastomas).
6. AT/RT.
7. Ependimomas (celular o anaplásico).
8. Meningiomas.
9. Tumores del plexo coroides (papilomas y carcinomas).
10. Tumores pineales parenquimales (pineocitomas o tumores mixtos pineales parenquimales).
11. Tumores gliales neuronales y mixtos neuronales (gangliogliomas, gangliogliomas desmoplásicos infantiles, tumores disembrioplásicos neuroepiteliales).
12. Metástasis (poco común) de cánceres extra neurales.

Además de aquellos tumores que se presentan de forma supratentorial, los siguientes son otros de los tumores que generalmente se presentan en la región selar o supraselar:

1. Craneofaringiomas.
2. Astrocitomas diencefálicos (tumores centrales que implican el quiasmo, el hipotálamo o el tálamo) que son generalmente de bajo grado (incluso los astrocitomas, grado 1 [pilocítico] o grado 2)
3. Tumores de célula germinales (germinoma y no germinomatoso).

Es importante que quienes atienden a un niño con tumor cerebral comprendan los siguientes conceptos generales:

1. Sólo se puede seleccionar la terapia apropiada, si se hace un diagnóstico correcto y se determina con precisión el estadio de la enfermedad.
2. El tratamiento de los niños con tumores cerebrales primarios presenta grandes dificultades; para obtener resultados terapéuticos óptimos se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en campos tales como neurocirugía, neuropatología, radiooncología, oncología pediátrica, neurooncología, neurología, rehabilitación, neurorradiología, endocrinología y psicología, que tengan pericia especial en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.^1,2,3,
3. Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores cerebrales sobreviven cinco años después del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible obtener una tasa aún más elevada de supervivencia y curación. El tratamiento de cada niño debe abordarse con intención curativa, tomándose en cuenta antes de iniciar la terapia, las secuelas posibles a largo plazo de la enfermedad y de su tratamiento.
4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Pero debe pensarse en la posibilidad de que los niños con tumores cerebrales participen en un ensayo clínico cuando haya un estudio adecuado disponible. Estos ensayos clínicos los realizan distintas instituciones y grupos de cooperación.
5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la American Academy of Pediatrics (Academia Estadounidense de Pediatría).^4,
6. Sigue sin conocerse la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.^5,6,

Este sumario versa sobre el tratamiento del glioma del tronco encefálico infantil.

Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

¹ Strother DR, Poplack IF, Fisher PG, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002, pp 751-824.

² Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.

³ Cohen ME, Duffner PK, eds.: Brain Tumors in Children: Principles of Diagnosis and Treatment. 2nd ed. New York: Raven Press, 1994.

⁴ Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.

⁵ Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2 (3): 277-88, 1993 May-Jun.

⁶ Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and seizures in young children with brain tumors: a report from the Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes Control 4 (5): 455-64, 1993.

Clasificación celular

Los gliomas del tronco encefálico se clasifican según su ubicación, aspecto radiográfico e histología (cuando se encuentran). El glioma del tronco encefálico puede presentarse en el puente de Varolius, el cerebro medio, el techo del mesencéfalo, el dorso de la médula en la unión cervicomedular o en regiones múltiples del tronco encefálico. El tumor podría envolver de forma contigüa los pedúnculos cerebelosos, cerebelo o tálamo. La mayoría de los gliomas del tronco encefálico infantiles son tumores intrínsecos difusos que afectan el puente de Varolius (gliomas protuberenciales intrínsicos difusos [DIPG, por sus siglas en inglés]), frecuentemente con complicación contigua de otros sitios del tronco encefálico.^1,2,3,4 El pronóstico para estos tumores es precario. Existe un subconjunto de tumores cuyo pronóstico es más favorable como el de los astrocitomas pilocíticos focales. Estos suelen presentarse con mayor frecuencia en el techo del mesencéfalo, localizado en el puente de Varolius o en la unión cervicomedular y tienen mucho mejor pronóstico que los tumores intrínsecos difusos.^2,3,5,6,7,

El tumor primario del tronco encefálico suele diagnosticarse más a menudo sobre la base de hallazgos clínicos y por medio de estudios de imágenes neurológicas.⁸ Con frecuencia se observa una gran cantidad de variabilidad histológica en un solo tumor en particular. Los DIPGs son generalmente astrocitomas fibrilares. Sin embargo, no es necesario hacer una confirmación histológica. Los especimenes de biopsia de gliomas intrínsecos del tronco encefálico pueden ser engañosos a causa de errores de muestreo. Se podría indicar biopsia o resección de tumores del tronco encefálico que no son difusos o intrínsecos. Nuevos métodos de realizar la biopsia de aguja estereotáctica la pueden hacer más inocua.^9,

¹ Cohen ME, Duffner PK, Heffner RR, et al.: Prognostic factors in brainstem gliomas. Neurology 36 (5): 602-5, 1986.

² Albright AL, Guthkelch AN, Packer RJ, et al.: Prognostic factors in pediatric brain-stem gliomas. J Neurosurg 65 (6): 751-5, 1986.

³ Halperin EC, Wehn SM, Scott JW, et al.: Selection of a management strategy for pediatric brainstem tumors. Med Pediatr Oncol 17 (2): 117-26, 1989.

⁴ Freeman CR, Farmer JP: Pediatric brain stem gliomas: a review. Int J Radiat Oncol Biol Phys 40 (2): 265-71, 1998.

⁵ Epstein F, McCleary EL: Intrinsic brain-stem tumors of childhood: surgical indications. J Neurosurg 64 (1): 11-5, 1986.

⁶ Edwards MS, Wara WM, Ciricillo SF, et al.: Focal brain-stem astrocytomas causing symptoms of involvement of the facial nerve nucleus: long-term survival in six pediatric cases. J Neurosurg 80 (1): 20-5, 1994.

⁷ Pollack IF, Pang D, Albright AL: The long-term outcome in children with late-onset aqueductal stenosis resulting from benign intrinsic tectal tumors. J Neurosurg 80 (4): 681-8, 1994.

⁸ Albright AL, Packer RJ, Zimmerman R, et al.: Magnetic resonance scans should replace biopsies for the diagnosis of diffuse brain stem gliomas: a report from the Children's Cancer Group. Neurosurgery 33 (6): 1026-9; discussion 1029-30, 1993.

⁹ Cartmill M, Punt J: Diffuse brain stem glioma. A review of stereotactic biopsies. Childs Nerv Syst 15 (5): 235-7; discussion 238, 1999.

Información sobre los estadios

No existe un sistema de clasificación que se aplique generalmente a los gliomas del tronco encefálico infantiles.^1,2,3 Es raro que estos tumores se hayan diseminado fuera del propio tronco encefálico al momento de hacerse el diagnóstico inicial. En forma similar, los tumores cervicomedulares y los exofíticos dorsales pueden tener mejor pronóstico que los gliomas protuberenciales difusos. Por lo general, la diseminación de los tumores malignos del tronco encefálico es contigua; se ha observado metástasis por el espacio subaracnoideo en hasta un 30% de los casos diagnosticados antes de la muerte.⁴ Esta diseminación puede ocurrir antes de que haya una recaída local pero suele presentarse al mismo tiempo que la recurrencia local de la enfermedad o después de ella.

Los tumores menos comunes del cerebro medio, especialmente los de la región de la placa tectal, se han examinado por separado de los del tronco encefálico porque es más probable que sean de grado bajo y que tengan mayor probabilidad de supervivencia a largo plazo (aproximadamente 80% de supervivencia sin evolución a los cinco años contra menos de 20% para los tumores del puente de Varolius y la médula).^{1,2,3,5,6,7,8,9} De igual forma, los tumores dorsalmente exofíticos y los cervicomedulares son generalmente de grado bajo y tienen un pronóstico relativamente favorable.

¹ Cohen ME, Duffner PK, Heffner RR, et al.: Prognostic factors in brainstem gliomas. Neurology 36 (5): 602-5, 1986.

² Albright AL, Guthkelch AN, Packer RJ, et al.: Prognostic factors in pediatric brain-stem gliomas. J Neurosurg 65 (6): 751-5, 1986.

³ Freeman CR, Farmer JP: Pediatric brain stem gliomas: a review. Int J Radiat Oncol Biol Phys 40 (2): 265-71, 1998.

⁴ Packer RJ, Allen J, Nielsen S, et al.: Brainstem glioma: clinical manifestations of meningeal gliomatosis. Ann Neurol 14 (2): 177-82, 1983.

⁵ Halperin EC, Wehn SM, Scott JW, et al.: Selection of a management strategy for pediatric brainstem tumors. Med Pediatr Oncol 17 (2): 117-26, 1989.

⁶ Epstein F, McCleary EL: Intrinsic brain-stem tumors of childhood: surgical indications. J Neurosurg 64 (1): 11-5, 1986.

⁷ Edwards MS, Wara WM, Ciricillo SF, et al.: Focal brain-stem astrocytomas causing symptoms of involvement of the facial nerve nucleus: long-term survival in six pediatric cases. J Neurosurg 80 (1): 20-5, 1994.

⁸ Pollack IF, Pang D, Albright AL: The long-term outcome in children with late-onset aqueductal stenosis resulting from benign intrinsic tectal tumors. J Neurosurg 80 (4): 681-8, 1994.

⁹ Mandell LR, Kadota R, Freeman C, et al.: There is no role for hyperfractionated radiotherapy in the management of children with newly diagnosed diffuse intrinsic brainstem tumors: results of a Pediatric Oncology Group phase III trial comparing conventional vs. hyperfractionated radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (5): 959-64, 1999.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Muchas de las mejoras en la supervivencia de los pacientes de cáncer infantil se han logrado como resultado de ensayos clínicos que han tratado de perfeccionar la mejor terapia disponible y aceptada. En pediatría los ensayos clínicos están diseñados para comparar una nueva terapia con la terapia actualmente aceptada como estándar. Esta comparación puede hacerse en un estudio aleatorio de dos brazos de tratamiento o al evaluar un tratamiento nuevo solo y comparar sus resultados a los que se habían obtenido previamente con la terapia existente.

A causa de que el cáncer en los niños es relativamente poco común, debe pensarse en la posibilidad de que todos los pacientes con tumores cerebrales participen en un ensayo clínico. Para determinar cuál es el tratamiento óptimo y ponerlo en práctica, es necesario que un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles se responsabilice de planear el tratamiento. Las exigencias técnicas de la radioterapia (incluso la radioterapia conformal tridimensional) de tumores cerebrales pediátricos requiere que esta se realice en centros en los que se tenga experiencia en esa área para así asegurar que se obtengan resultados óptimos.

Con frecuencia se han observado efectos debilitantes en el crecimiento y el desarrollo neurológico después de la radioterapia, especialmente en niños de menor edad.^1,2,3 Por esta razón, se está estudiando la función de la quimioterapia en permitir que se atrase la administración de la radioterapia y los resultados preliminares indican que la quimioterapia puede utilizarse para retrasar y algunas veces evitar, la necesidad de administrar radioterapia a algunos niños con lesiones benignas y malignas.^4,5 El manejo de estos pacientes a largo plazo es complejo y requiere un enfoque multidisciplinario.

Cuando el PDQ designa a un tratamiento como "estándar" o "en evaluación clínica", esto no debe tomarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.

¹ Packer RJ, Sutton LN, Atkins TE, et al.: A prospective study of cognitive function in children receiving whole-brain radiotherapy and chemotherapy: 2-year results. J Neurosurg 70 (5): 707-13, 1989.

² Johnson DL, McCabe MA, Nicholson HS, et al.: Quality of long-term survival in young children with medulloblastoma. J Neurosurg 80 (6): 1004-10, 1994.

³ Packer RJ, Sutton LN, Goldwein JW, et al.: Improved survival with the use of adjuvant chemotherapy in the treatment of medulloblastoma. J Neurosurg 74 (3): 433-40, 1991.

⁴ Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. N Engl J Med 328 (24): 1725-31, 1993.

⁵ Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for recurrent and newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. J Clin Oncol 11 (5): 850-6, 1993.

Glioma del tronco encefálico infantil no tratado

Gliomas protuberenciales intrínsecos difusos

El tratamiento convencional para los niños con glioma protuberencial intrínseco difuso (DIPG, por sus siglas en inglés) consiste en radioterapia a las áreas afectadas. Tales tratamientos beneficiarán temporalmente a la mayoría de los pacientes, pero más del 90% de los pacientes morirán ante la enfermedad en un plazo de 18 meses a partir del diagnóstico. Las dosis convencionales de radioterapia oscilan entre 5,400 cGy y 6,000 cGy administradas de forma local al sitio primario del tumor en fracciones diarias únicas.

La radioterapia hiperfraccionada (dos veces al día) para administrar una dosis más elevada, y ya se han llevado a cabo estudios que usan dosis tan elevadas, de hasta 7,800 cGy. No se ha probado que estas dosis más elevadas de radioterapia mejoren la tasa de supervivencia ni el período de supervivencia en los pacientes con DIPG ya sea que las dosis se administren solas,^1,2 o en combinación con quimioterapia.³ Algunos estudios en curso están evaluando la eficacia de varios radiosensibilizadores para mejorar los efectos terapéuticos de esta modalidad, pero hasta el momento no han podido demostrar que su importancia sea significativa en los resultados.^2,3,4,5,6

La utilidad de la quimioterapia en el tratamiento de pacientes con DIPG recién diagnosticado no ha sido comprobado.^{2,3,5,6,7,8,9,10} Hasta la fecha, tanto la quimioterapia adyuvante o la neoadyuvante, como la inmunoterapia no han mostrado que pueden mejorar la supervivencia en niños con DIPG. De igual forma, los estudios que utilizan la terapia de alta dosis con rescate de células madre no han resultado eficaces en la prolongación de la supervivencia.¹¹ Se siguen llevando acabo estudios que utilizan nuevos fármacos contra el cáncer con mecanismos de actuación alternos y radiación al tronco encefálico.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

• Recientemente, el Grupo Oncológico Pediátrico completó un estudio de fase II de una dosis baja de temozolomida durante irradiación seguida de temozolomida adyuvante durante un período de 5 días (ACNS0126).¹² Los resultados del estudio están pendientes. El ensayo actual del COG es un estudio en fase I/II de topotecán y radioterapia concominante (ANCS0224).^13,
• El Consorcio del tumor cerebral pediátrico está coordinando estudios múltiples, incluso un estudio en fase II (PBTC-014) ¹⁴ de un compuesto oral con inhibidores de la transferasa de la proteína farnesil (tipifarnib) administrado durante y después de la radioterapia, el cual está cerrado y cuyos resultados están pendientes; un estudio en fase II (PBTC-006) ¹⁵ con mesilato de imatinib después de la radioterapia; y un estudio en fase II (PBTC-007) ¹⁶ de un fármaco (gefitinib) receptor del factor de crecimiento (EGFr) antiepidérmico durante y después de la radioterapia.

Gliomas del tronco encefálico focales o de bajo grado

En general, se debe tratar de llevar acabo una resección quirúrgica máxima.¹⁷ Los pacientes con tumores residuales podrían ser idóneos para una terapia adicional, incluso radiación o terapia adyuvante que incluye enfoques conformales tridimensionales. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

Los pacientes con hidrocefalia y lesiones tectales pequeñas que no tengan ninguna otra deficiencia neurológica pueden tratarse con diversión del líquido cefalorraquídeo sola y mantenerse bajo observación empleando una serie sucesiva de estudios neurorradiográficos al menos que haya prueba de enfermedad evolutiva.^17,

Neurofibromatosis

El pronóstico de los niños con neurofibromatosis de tipo I y gliomas del tronco encefálico puede ser diferente al de otros pacientes que tienen lesiones intrínsecas. Algunos pacientes con neurofibromatosis presentan una larga historia de síntomas y otros se identifican al hacerse los análisis iniciales de detección; se puede indicar un período de observación antes de instituir cualquier tratamiento.¹⁸ En estos niños los gliomas del tronco encefálico podrían ser de tipo indolente y no requerir ningún tratamiento específico por años.^19,

¹ Freeman CR, Krischer JP, Sanford RA, et al.: Final results of a study of escalating doses of hyperfractionated radiotherapy in brain stem tumors in children: a Pediatric Oncology Group study. Int J Radiat Oncol Biol Phys 27 (2): 197-206, 1993.

² Mandell LR, Kadota R, Freeman C, et al.: There is no role for hyperfractionated radiotherapy in the management of children with newly diagnosed diffuse intrinsic brainstem tumors: results of a Pediatric Oncology Group phase III trial comparing conventional vs. hyperfractionated radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 43 (5): 959-64, 1999.

³ Allen J, Siffert J, Donahue B, et al.: A phase I/II study of carboplatin combined with hyperfractionated radiotherapy for brainstem gliomas. Cancer 86 (6): 1064-9, 1999.

⁴ Freeman CR, Kepner J, Kun LE, et al.: A detrimental effect of a combined chemotherapy-radiotherapy approach in children with diffuse intrinsic brain stem gliomas? Int J Radiat Oncol Biol Phys 47 (3): 561-4, 2000.

⁵ Broniscer A, Leite CC, Lanchote VL, et al.: Radiation therapy and high-dose tamoxifen in the treatment of patients with diffuse brainstem gliomas: results of a Brazilian cooperative study. Brainstem Glioma Cooperative Group. J Clin Oncol 18 (6): 1246-53, 2000.

⁶ Doz F, Neuenschwander S, Bouffet E, et al.: Carboplatin before and during radiation therapy for the treatment of malignant brain stem tumours: a study by the Société Française d'Oncologie Pédiatrique. Eur J Cancer 38 (6): 815-9, 2002.

⁷ Jenkin RD, Boesel C, Ertel I, et al.: Brain-stem tumors in childhood: a prospective randomized trial of irradiation with and without adjuvant CCNU, VCR, and prednisone. A report of the Childrens Cancer Study Group. J Neurosurg 66 (2): 227-33, 1987.

⁸ Blaney SM, Phillips PC, Packer RJ, et al.: Phase II evaluation of topotecan for pediatric central nervous system tumors. Cancer 78 (3): 527-31, 1996.

⁹ Jennings MT, Sposto R, Boyett JM, et al.: Preradiation chemotherapy in primary high-risk brainstem tumors: phase II study CCG-9941 of the Children's Cancer Group. J Clin Oncol 20 (16): 3431-7, 2002.

¹⁰ Wolff JE, Westphal S, Mölenkamp G, et al.: Treatment of paediatric pontine glioma with oral trophosphamide and etoposide. Br J Cancer 87 (9): 945-9, 2002.

¹¹ Bouffet E, Raquin M, Doz F, et al.: Radiotherapy followed by high dose busulfan and thiotepa: a prospective assessment of high dose chemotherapy in children with diffuse pontine gliomas. Cancer 88 (3): 685-92, 2000.

¹² Cohen KJ, Children's Oncology Group: Phase II Pilot Study of Adjuvant Temozolomide Concurrently With Postoperative Radiotherapy and Then Alone As Maintenance Therapy in Children With Newly Diagnosed Anaplastic Astrocytoma, Glioblastoma Multiforme, Gliosarcoma, or Diffuse Intrinsic Pontine Glioma, COG-ACNS0126, Clinical trial, Closed.

¹³ Robertson PL, Children's Oncology Group: Phase I/II Study of Topotecan, Filgrastim (G-CSF), and Radiotherapy in Young Patients With Newly Diagnosed Malignant Intrinsic Pontine Brain Stem Glioma, COG-ACNS0224, Clinical trial, Active.

¹⁴ Haas-Kogan DA, Pediatric Brain Tumor Consortium: Phase I/II Study of Tipifarnib and Radiotherapy in Pediatric Patients With Non-Disseminated Intrinsic Diffuse Brainstem Gliomas (Phase I Closed to Accrual as of 1/3/06), PBTC-014, Clinical trial, Active.

¹⁵ Pollack I F, Pediatric Brain Tumor Consortium: Phase I/II Study of Imatinib Mesylate With or Without Radiotherapy in Children With Newly Diagnosed Poor Prognosis Brainstem Glioma or Recurrent High-Grade Intracranial Glioma (Phase I, strata I and IIA closed to accrual as of 5/10/04.), PBTC-006, Clinical trial, Closed.

¹⁶ Geyer JR, Pediatric Brain Tumor Consortium: Phase II Study of Gefitinib and Brain Irradiation in Children With Newly Diagnosed Brain Stem Tumors or Incompletely Resected Supratentorial Malignant Gliomas, PBTC-007, Clinical trial, Closed.

¹⁷ Vandertop WP, Hoffman HJ, Drake JM, et al.: Focal midbrain tumors in children. Neurosurgery 31 (2): 186-94, 1992.

¹⁸ Bilaniuk LT, Molloy PT, Zimmerman RA, et al.: Neurofibromatosis type 1: brain stem tumours. Neuroradiology 39 (9): 642-53, 1997.

¹⁹ Molloy PT, Bilaniuk LT, Vaughan SN, et al.: Brainstem tumors in patients with neurofibromatosis type 1: a distinct clinical entity. Neurology 45 (10): 1897-902, 1995.

Glioma del tronco encefálico infantil recurrente

Gliomas protuberenciales intrínsicos difusos

Dado el pronóstico sombrío para aquellos pacientes con glioma protuberencial intrínsico difuso (DIPG), generalmente se anticipa que el avance de la lesión protuberencial se presente en un plazo de 1 año de haberse administrado la radioterapia. En la mayoría de los casos no se considera necesario, ni recomendable, realizar una biopsia al momento del avance clínico o radiológico. Hasta la fecha, ningún régimen de rescate ha demostrado prolongar la supervivencia. Se debe considerar la participación de pacientes en ensayos con nuevos enfoques terapéuticos ya que no existen fármacos estándares que hayan mostrado una actividad clínicamente significativa. Se debe considerar un cuidado paliativo concominante para dichos pacientes ya sea que se administre una terapia dirigida a la enfermedad o no.

Gliomas del tronco encefálico focales o de bajo grado

En el momento de la recurrencia, se podría indicar llevar acabo una evaluación completa para determinar la extensión de determinadas lesiones de bajo grado. Para confirmar la presencia de recaída, se debería tomar en cuenta la realización de una biopsia o una resección tumoral sobre todo cuando otras entidades tales como tumores secundarios y necrosis cerebral relacionada con el tratamiento (las cuales podrían resultar clínicamente indistinguibles de la recurrencia tumoral) están en el diferencial. Otras pruebas, como la tomografía por emisión de positrones y la tomografía computarizada por emisión de fotón único, aún no han mostrado que puedan ser fiables para distinguir la necrosis ocasionadas por una recurrencia tumoral en los gliomas del tronco encefálico.

Las consideraciones de tratamiento que se tomen al momento de la recurrencia o avance de la enfermedad, dependerán del tratamiento anterior. Estas consideraciones incluyen: otra resección quirúrgica; irradiación que incluya métodos conformales tridimensionales; o quimioterapia. La necesidad de una intervención quirúrgica tiene que ser personalizada según el tipo inicial de tumor, su ubicación dentro del tronco encefálico, duración entre el tratamiento inicial y la aparición de una lesión con masa tumoral, así como el cuadro clínico.^1,

La quimioterapia con fármacos como el carboplatino y vincristina podrían resultar eficaces en niños con gliomas exofíticos de bajo grado recurrentes.^2,3,

¹ Bowers DC, Krause TP, Aronson LJ, et al.: Second surgery for recurrent pilocytic astrocytoma in children. Pediatr Neurosurg 34 (5): 229-34, 2001.

² Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for recurrent and newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. J Clin Oncol 11 (5): 850-6, 1993.

³ Gururangan S, Cavazos CM, Ashley D, et al.: Phase II study of carboplatin in children with progressive low-grade gliomas. J Clin Oncol 20 (13): 2951-8, 2002.

Modificaciones a este sumario (08/16/2006)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se introdujeron cambios editoriales en este sumario.

Información adicional

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La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).