spacer

Glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil

Summary Type: Treatment
Summary Audience: Health professionals
Summary Language: Spanish
Summary Description: Resumen de información revisada por expertos acerca del tratamiento del glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil.


Glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil

Información general

Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer es un compendio que abarca el diagnóstico, la clasificación, tratamiento y pronóstico de los gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo infantil.

El Instituto Nacional del Cáncer suministra los sumarios informativos del PDQ sobre tratamientos del cáncer pediátrico como un servicio al público, a fin de aumentar la información científica sobre esta afección al alcance de los profesionales de la salud, los pacientes y el público. Estos sumarios son periódicamente actualizados conforme a los más recientes descubrimientos publicados en la literatura especializada por un Consejo editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés.

En décadas recientes, se ha notado un dramático mejoramiento en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollar meses o años después del tratamiento. (Consulte el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez para más información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.)

Los tumores cerebrales primarios conforman un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tipo de tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación y el grado de diseminación del tumor son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. El uso de análisis inmunohistoquímico, los resultados de análisis citogenéticos y de genética molecular, y las medidas de la actividad mitótica, están en constante aumento para diagnosticar y clasificar los tumores.

La clasificación de los tumores cerebrales infantiles no solo se basa en la histología, sino en la ubicación. Clásicamente, los tumores se categorizan como infratentorial, selar o supraselar o con base corticoide. Entre los tumores infratentoriales (fosa posterior) más comunes, se encuentran los siguientes:

  1. Astrocitomas cerebelosos (por lo general pilocítico pero también fibrilar y con menor frecuencia, de alto grado).
  2. Meduloblastomas (tumores neuroectodérmicos primitivos [PNETs, por sus siglas en inglés]).
  3. Ependimomas (celular, papilar, de célula clara, tanicítico o anaplásico).
  4. Gliomas del tronco encefálico son tumores típicamente difusos, intrínsecamente de alto grado que suelen diagnosticarse sin biopsia por medio de una neurorradiografía. Los tumores focales, tectales y exofíticos cervicomedulares son generalmente de bajo grado.
  5. Tumores teratoides atípicos/rabdoides.

Entre los tumores que ocurren de forma supratentorial tenemos los siguientes:

  1. Astrocitomas hemisféricos cerebrales o gliomas de bajo grado (grado 1 [pilocítico] o grado 2).
  2. Astrocitomas de alto grado o maligno (astrocitoma anaplásico, glioblastoma multiforme [de grado 3 o 4]).
  3. Gliomas mixtos (de alto o bajo grado).
  4. Oligodendrogliomas (de alto grado o de bajo grado).
  5. PNETs (como los neuroblastomas cerebrales, pineoblastomas y ependimoblastomas).
  6. Tumores teratoides atípicos/rabdoides.
  7. Ependimomas (celular o anaplásico).
  8. Meningiomas.
  9. Tumores del plexo coroideo (papilomas y carcinomas).
  10. Tumores pineales parenquimales (pineocitomas o tumores parenquimales pineales mixtos).
  11. Tumores gliales neurales y neurales mixtos (gangliogliomas, gangliogliomas desmoplásicos infantiles, tumores neuroepiteliales disembrioplásicos).
  12. Metástasis (poco común) de tumores extraneurales.

Además de estos tumores que se presentan supratentorialmente, existen otros tumores que se presentan mayormente en la región selar o supraselar como:

  1. Craniofaringiomas.
  2. Astrocitomas diencefálicos (tumores centrales que implican el quiasma, hipotálamo, tálamo o ambos) que son generalmente de bajo grado (como los astrocitomas de grado 1 [pilocítico] o de grado 2).
  3. Tumores de células germinales (germinomas o no germinomatosos).

Entre los conceptos generales importantes que deben ser entendidos por aquellas personas a cargo del cuidado de un niño con un tumor cerebral se encuentran los siguientes:

  1. La selección de la terapia adecuada sólo se puede conseguir si se hace el diagnóstico correcto y el estadio de la enfermedad se determina correctamente.
  2. Los niños con tumores primarios del cerebro representan un reto terapéutico significativo. Para poder obtener resultados óptimos en este campo, se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediatras en campos como la neurocirugía, neuropatología, oncología de radiación, oncología pediátrica, neurooncología, neurología, rehabilitación, neurorradiología, endocrinología y psicología que tengan experiencia principalmente en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.1,2,3,
  3. Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores del cerebro sobrevivirán 5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible alcanzar un índice aún más elevado de supervivencia y curación. El tratamiento de cada niño deberá tener como meta la curación; además, se deberán considerar las posibles secuelas a largo plazo de la enfermedad y su tratamiento antes de iniciar la terapia.
  4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Los niños que tienen tumores cerebrales deberán ser considerados para el ingreso en ensayos clínicos cuando haya a la disposición un estudio. Estos ensayos clínicos están siendo llevados a cabo por instituciones y grupos cooperativos.
  5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la Academia Estadounidense de Pediatría.4,
  6. Sigue sin conocerse la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.5,6,

Este sumario versa sobre el tratamiento de los gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo.

Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)



1 Strother DR, Poplack IF, Fisher PG, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002, pp 751-824.

2 Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.

3 Cohen ME, Duffner PK, eds.: Brain Tumors in Children: Principles of Diagnosis and Treatment. 2nd ed. New York: Raven Press, 1994.

4 Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.

5 Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2 (3): 277-88, 1993 May-Jun.

6 Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and seizures in young children with brain tumors: a report from the Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes Control 4 (5): 455-64, 1993.

Clasificación celular

Por lo general, los gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo infantil son astrocitomas de bajo grado (grados I y II). Puede haber tanto astrocitomas pilocíticos como fibrilares. La variante pilomixoide de los astrocitomas pilocíticos se presenta en las vías ópticas y podrían ser la variante más agresiva o de diseminación más probable.1 Entre los gliomas de las vías ópticas tenemos los tumores astrocíticos del nervio óptico, quiasma óptico y conducto óptico. Dada la naturaleza infiltrante de esas lesiones, la separación de las vías ópticas y los gliomas hipotalámicos de los tumores talámicos es generalmente difícil y arbitraria. Los gliomas malignos de las vías ópticas son poco comunes. Los gliomas de las vías ópticas ocurren con mayor frecuencia en los pacientes con neurofibromatosis de tipo 1 (NF-1), aproximadamente 20% de todos los pacientes con NF-1 presentarán glioma de las vías ópticas. En estos pacientes, cuando el niño es asintomático o tiene aparentes deficiencias neurológicas estáticas o visuales, el tumor puede descubrirse durante la evaluación de detección. No suele obtenerse una confirmación patológica en los pacientes asintomáticos y cuando se han realizado biopsias, se ha encontrado que estos tumores son predominantemente astrocitomas pilocíticos (grado 1) más que astrocitomas fibrilares (grado 2).2,3,4,5,



1 Komotar RJ, Burger PC, Carson BS, et al.: Pilocytic and pilomyxoid hypothalamic/chiasmatic astrocytomas. Neurosurgery 54 (1): 72-9; discussion 79-80, 2004.

2 Kleihues P, Cavenee WK, eds.: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, 2000.

3 Listernick R, Darling C, Greenwald M, et al.: Optic pathway tumors in children: the effect of neurofibromatosis type 1 on clinical manifestations and natural history. J Pediatr 127 (5): 718-22, 1995.

4 Burger PC, Scheithauer BW: Tumors of the Central Nervous System. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology,1994.

5 Allen JC: Initial management of children with hypothalamic and thalamic tumors and the modifying role of neurofibromatosis-1. Pediatr Neurosurg 32 (3): 154-62, 2000.

Información sobre los estadios

No existe un sistema de estadificación de los estadios universalmente aceptado para los gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo. Estos son astrocitomas de bajo grado que crecen lentamente y pueden presentarse en cualquier lugar de las vías ópticas. Los gliomas de las vías ópticas se encuentran con bastante frecuencia en los pacientes con neurofibromatosis. Los síntomas clínicos principales son visuales. Estos tumores también pueden surgir en el hipotálamo; en las lesiones extensas e infiltrantes, la distinción entre los tumores hipotalámicos y los ópticos es con frecuencia artificial y de poca importancia clínica. En los lactantes y niños de menor edad, los gliomas hipotalámicos podrían dar como resultado el síndrome diencefálico, el cual se manifiesta como una incapacidad para desarrollarse en niños macilentos aparentemente eufóricos. Estos niños podrían tener poco en los casos de otros hallazgos neurológicos, pero pueden presentar macroencefalia, letargo intermitente y trastornos visuales.1 Debido a que la ubicación de estos tumores dificulta un procedimiento quirúrgico, no siempre se hace una biopsia. Esto es especialmente cierto en los pacientes con neurofibromatosis de tipo 1 (NF-1).2 Los gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo por lo general se diseminan contiguamente aunque se ha observado la diseminación por el espacio subaracnoideo.1,3 La evaluación debe incluir pruebas neurooftalmológicas para vigilar cuidadosamente al paciente con respecto a los efectos visuales de la evolución del tumor que a veces no son evidentes cuando se usa tomografía computarizada o imaginología por resonancia magnética. No se ha probado hasta ahora que, en los pacientes con glioma de las vías ópticas, las respuestas provocadas por estímulo visual sean más sensibles que el examen clínico, aun en niños pequeños.



1 Perilongo G, Carollo C, Salviati L, et al.: Diencephalic syndrome and disseminated juvenile pilocytic astrocytomas of the hypothalamic-optic chiasm region. Cancer 80 (1): 142-6, 1997.

2 Pollack IF, Mulvihill JJ: Special issues in the management of gliomas in children with neurofibromatosis 1. J Neurooncol 28 (2-3): 257-68, 1996 May-Jun.

3 Mamelak AN, Prados MD, Obana WG, et al.: Treatment options and prognosis for multicentric juvenile pilocytic astrocytoma. J Neurosurg 81 (1): 24-30, 1994.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Muchas de las mejoras en la supervivencia de los pacientes de cáncer infantil se han logrado como resultado de ensayos clínicos que han tratado de perfeccionar la mejor terapia disponible y aceptada. En pediatría los ensayos clínicos están diseñados para comparar una nueva terapia con la terapia actualmente aceptada como estándar. Esta comparación puede hacerse en un estudio aleatorio de dos brazos de tratamiento o al evaluar un tratamiento nuevo solo y comparar sus resultados a los resultados obtenido previamente mediante el uso de la terapia estándar existente.

A causa de que el cáncer en los niños es relativamente poco común, debe pensarse en la posibilidad de que todos los pacientes con tumores cerebrales participen en un ensayo clínico. Para determinar cuál es el tratamiento óptimo y ponerlo en práctica, es necesario que un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles se responsabilice de planear el tratamiento. Las exigencias técnicas de la radioterapia de tumores cerebrales pediátricos requiere que ésta se realice en centros en los que se tenga experiencia en esa área para así asegurar que se obtengan resultados óptimos.

Con frecuencia se han observado efectos debilitantes en el crecimiento y el desarrollo neurológico después de la radioterapia, especialmente en niños de menor edad.1,2,3 Existen también otras complicaciones debido a la radioterapia que no son muy comunes como los trastornos cerebrovasculares fortuitos.4 Por esta razón, se está estudiando la función de la quimioterapia en cuanto a permitir que se postergue la administración de la radioterapia, además resultados preliminares indican que la quimioterapia puede utilizarse para retrasar y algunas veces evitar la necesidad de administrar radioterapia a algunos niños con lesiones benignas y malignas.5 El manejo de estos pacientes a largo plazo es complejo y requiere un enfoque multidisciplinario.

Cuando el PDQ designa a un tratamiento como "estándar" o "en evaluación clínica", esto no debe tomarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.



1 Packer RJ, Sutton LN, Atkins TE, et al.: A prospective study of cognitive function in children receiving whole-brain radiotherapy and chemotherapy: 2-year results. J Neurosurg 70 (5): 707-13, 1989.

2 Johnson DL, McCabe MA, Nicholson HS, et al.: Quality of long-term survival in young children with medulloblastoma. J Neurosurg 80 (6): 1004-10, 1994.

3 Packer RJ, Sutton LN, Goldwein JW, et al.: Improved survival with the use of adjuvant chemotherapy in the treatment of medulloblastoma. J Neurosurg 74 (3): 433-40, 1991.

4 Bowers DC, Mulne AF, Reisch JS, et al.: Nonperioperative strokes in children with central nervous system tumors. Cancer 94 (4): 1094-101, 2002.

5 Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. N Engl J Med 328 (24): 1725-31, 1993.

Gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo infantil no tratados

Hay que abordar la selección de las opciones de tratamiento con intención no sólo de mejorar la supervivencia sino también de estabilizar la función visual. Los niños con tumores aislados del nervio óptico tienen mejor pronóstico que los que tienen lesiones que afectan el quiasma o que se extienden a lo largo de las vías ópticas.1,2,3 Los niños con neurofibromatosis tipo 1 (NF-1) también tienen un pronóstico mejor, especialmente cuando el tumor se descubre en pacientes asintomáticos durante los exámenes de detección.1 La observación es una opción para los pacientes con NF-1 o tumores no evolutivos.1,2,4 Se ha informado de regresiones espontáneas de los gliomas de las vías ópticas en niños tanto con NF-1 como sin este.5,6 En niños con lesiones del nervio óptico y síntomas evolutivos, la resección quirúrgica completa o la radioterapia local pueden dar como resultado una supervivencia prolongada libre de evolución.1,

La radioterapia logra controlar la enfermedad a largo plazo para la mayoría de los niños con gliomas quiasmáticos y de las vías posteriores pero también puede dar como resultado abundantes secuelas intelectuales y endocrinas, daño cerebrovascular y posiblemente mayor riesgo de desarrollar tumores secundarios.1,3,7,8 Otra solución en vez de la radioterapia inmediata es la resección quirúrgica subtotal, pero no se sabe con certeza en cuántos pacientes esto estabilizará la enfermedad ni por cuánto tiempo.7, Para aquellos niños con glioma de bajo grado en quienes se indicó la radioterapia, los enfoques radioterapéuticos conformados resultan eficaces y ofrecen el potencial de reducir las toxicidades agudas y a largo plazo relacionadas con esta modalidad.9,10,11,

La quimioterapia puede reducir el tumor y así postergar la necesidad de administrar radioterapia en la mayoría de los pacientes.4,12,13,14,15 El régimen que más se utiliza para tratar los gliomas de bajo grado, no resecables evolutivos o sintomáticos es la combinación de carboplatino y vincristina.4,15 Se han empleado otros enfoques quimioterapéuticos para tratar a niños con gliomas de rápida multiplicación en las vías ópticas, incluso regímenes con multifármacos basados en el platino 12,16 y regímenes basados en la nitrosourea.13

Se ha informado que las tasas de supervivencia sin avance en 5 años, han oscilado aproximadamente entre 35% y 60% en aquellos niños que reciben quimioterapia basada en el platino para tratar los gliomas de las vías ópticas,12,15 pero la mayoría de los pacientes finalmente necesitan más tratamiento. Entre los niños que reciben quimioterapia para los gliomas de las vías ópticas, aquellos sin NF-1 tienen tasas más altas de avance de la enfermedad que aquellos con NF-1, y los lactantes tienen tasas más altas de avance de enfermedad que aquellos que son mayores de 1 año.12,15,16 Dado los efectos secundarios relacionados con la radioterapia, la quimioterapia podría resultar particularmente apropiada para aquellos pacientes con NF-1 y para niños menores. Los niños menores tienen un riesgo más alto de tener secuelas intelectuales y endocrinológicas relcionadas con la radiación. Los niños con NF-1 podrían tener un riesgo más alto de tumores secundarios relacionados con la radiación y morbilidad debido a los cambios vasculares. La quimioterapia ha mostrado que reduce los tumores en niños con gliomas hipotalámicos y el síndrome diencefálico, resultando así en un aumento de peso en aquellos que responden al tratamiento. 17,

El Grupo de Pediatría Oncológica (GPO) completó un ensayo en fase III, aleatorio, el COG-A9952,18 que trató a niños menores de 10 años con gliomas hipotalámicos quiasmáticos de bajo grado en 1 de 2 regímenes: carboplatino y vincristina o tioguanina (6-tioguanina), lomustina e hidroclorito de procarbazina , administrado con vincristina. Los niños con NF-1 solos se les da tratamiento bajo el grupo de carboplatino y vincristina. Los resultados del estudio están pendientes.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

Lo siguiente es una muestra de ensayos clínicos de orden nacional, institucional o ambos, actualmente en curso. Información sobre ensayos clínicos en curso está disponible en el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

  • COG-ACNS0223 :19 El GPO también lleva a cabo un estudio piloto con un grupo de alta magnitud de vincristina, carboplatina, y temozolomida para niños menores de 10 años con enfermedad recién diagnosticada (sin NF-1).


1 Jenkin D, Angyalfi S, Becker L, et al.: Optic glioma in children: surveillance, resection, or irradiation? Int J Radiat Oncol Biol Phys 25 (2): 215-25, 1993.

2 Kovalic JJ, Grigsby PW, Shepard MJ, et al.: Radiation therapy for gliomas of the optic nerve and chiasm. Int J Radiat Oncol Biol Phys 18 (4): 927-32, 1990.

3 Tao ML, Barnes PD, Billett AL, et al.: Childhood optic chiasm gliomas: radiographic response following radiotherapy and long-term clinical outcome. Int J Radiat Oncol Biol Phys 39 (3): 579-87, 1997.

4 Packer RJ, Ater J, Allen J, et al.: Carboplatin and vincristine chemotherapy for children with newly diagnosed progressive low-grade gliomas. J Neurosurg 86 (5): 747-54, 1997.

5 Schmandt SM, Packer RJ, Vezina LG, et al.: Spontaneous regression of low-grade astrocytomas in childhood. Pediatr Neurosurg 32 (3): 132-6, 2000.

6 Parsa CF, Hoyt CS, Lesser RL, et al.: Spontaneous regression of optic gliomas: thirteen cases documented by serial neuroimaging. Arch Ophthalmol 119 (4): 516-29, 2001.

7 Wisoff JH, Abbott R, Epstein F: Surgical management of exophytic chiasmatic-hypothalamic tumors of childhood. J Neurosurg 73 (5): 661-7, 1990.

8 Khafaga Y, Hassounah M, Kandil A, et al.: Optic gliomas: a retrospective analysis of 50 cases. Int J Radiat Oncol Biol Phys 56 (3): 807-12, 2003.

9 Merchant TE, Zhu Y, Thompson SJ, et al.: Preliminary results from a Phase II trail of conformal radiation therapy for pediatric patients with localised low-grade astrocytoma and ependymoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 52 (2): 325-32, 2002.

10 Marcus KJ, Goumnerova L, Billett AL, et al.: Stereotactic radiotherapy for localized low-grade gliomas in children: final results of a prospective trial. Int J Radiat Oncol Biol Phys 61 (2): 374-9, 2005.

11 Combs SE, Schulz-Ertner D, Moschos D, et al.: Fractionated stereotactic radiotherapy of optic pathway gliomas: tolerance and long-term outcome. Int J Radiat Oncol Biol Phys 62 (3): 814-9, 2005.

12 Laithier V, Grill J, Le Deley MC, et al.: Progression-free survival in children with optic pathway tumors: dependence on age and the quality of the response to chemotherapy--results of the first French prospective study for the French Society of Pediatric Oncology. J Clin Oncol 21 (24): 4572-8, 2003.

13 Prados MD, Edwards MS, Rabbitt J, et al.: Treatment of pediatric low-grade gliomas with a nitrosourea-based multiagent chemotherapy regimen. J Neurooncol 32 (3): 235-41, 1997.

14 Gururangan S, Cavazos CM, Ashley D, et al.: Phase II study of carboplatin in children with progressive low-grade gliomas. J Clin Oncol 20 (13): 2951-8, 2002.

15 Gnekow AK, Kortmann RD, Pietsch T, et al.: Low grade chiasmatic-hypothalamic glioma-carboplatin and vincristin chemotherapy effectively defers radiotherapy within a comprehensive treatment strategy -- report from the multicenter treatment study for children and adolescents with a low grade glioma -- HIT-LGG 1996 -- of the Society of Pediatric Oncology and Hematology (GPOH). Klin Padiatr 216 (6): 331-42, 2004 Nov-Dec.

16 Massimino M, Spreafico F, Cefalo G, et al.: High response rate to cisplatin/etoposide regimen in childhood low-grade glioma. J Clin Oncol 20 (20): 4209-16, 2002.

17 Gropman AL, Packer RJ, Nicholson HS, et al.: Treatment of diencephalic syndrome with chemotherapy: growth, tumor response, and long term control. Cancer 83 (1): 166-72, 1998.

18 Ater J, Children's Oncology Group: Phase III Randomized Study of Carboplatin and Vincristine Versus Thioguanine, Procarbazine, Lomustine, and Vincristine in Children With Progressive Low Grade Astrocytoma, COG-A9952, Clinical trial, Closed.

19 Chintagumpala MM, Children's Oncology Group: Pilot Study of Carboplatin, Vincristine, and Temozolomide in Children With Progressive and/or Symptomatic Low-Grade Gliomas, COG-ACNS0223, Clinical trial, Active.

Gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo infantil recurrente

Los gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo infantil pueden recurrir tanto en forma benigna como maligna y se pueden presentar muchos años después del tratamiento inicial. La enfermedad puede recurrir en el sitio del tumor primario, aunque se ha observado enfermedad diseminada ampliamente a otros sitios intracraneales y a las leptomeninges espinales.1 En el momento en que reaparece la enfermedad, se indica una evaluación completa para determinar el grado de la recaída. La biopsia y la resección quirúrgica pueden ser necesarias para confirmar la recaída porque a veces es difícil distinguir clínicamente entre la recurrencia del tumor y otras entidades, tales como un tumor secundario y la necrosis cerebral relacionada con el tratamiento. La necesidad de realizar una intervención quirúrgica debe estimarse en cada caso en particular basándose en el tipo inicial del tumor, el intervalo de tiempo entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión tumoral y el cuadro clínico.

Si los pacientes no han recibido radioterapia, el tratamiento común consiste en administrar radioterapia local.2 Para aquellos niños con glioma de bajo grado en quienes se indicó radioterapia, los enfoques radioterapéuticos conformados resultan eficaces y ofrecen el potencial de reducir las toxicidades agudas y a largo plazo relacionadas con esta modalidad.3,4 Sin embargo, en los pacientes tratados con cirugía sola cuya enfermedad evoluciona, la quimioterapia y la radioterapia son opciones. Si la enfermedad reaparece después de la irradiación, hay que pensar en administrar quimioterapia, la cual puede controlar la enfermedad durante un plazo relativamente largo.5,6 En el caso de pacientes con tumores cerebrales recurrentes, hay que pensar en la posibilidad de que participen en los estudios de nuevos enfoques terapéuticos.7,8 Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)



1 Perilongo G, Carollo C, Salviati L, et al.: Diencephalic syndrome and disseminated juvenile pilocytic astrocytomas of the hypothalamic-optic chiasm region. Cancer 80 (1): 142-6, 1997.

2 Jenkin D, Angyalfi S, Becker L, et al.: Optic glioma in children: surveillance, resection, or irradiation? Int J Radiat Oncol Biol Phys 25 (2): 215-25, 1993.

3 Merchant TE, Zhu Y, Thompson SJ, et al.: Preliminary results from a Phase II trail of conformal radiation therapy for pediatric patients with localised low-grade astrocytoma and ependymoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 52 (2): 325-32, 2002.

4 Marcus KJ, Goumnerova L, Billett AL, et al.: Stereotactic radiotherapy for localized low-grade gliomas in children: final results of a prospective trial. Int J Radiat Oncol Biol Phys 61 (2): 374-9, 2005.

5 Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for recurrent and newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. J Clin Oncol 11 (5): 850-6, 1993.

6 Gnekow AK, Kortmann RD, Pietsch T, et al.: Low grade chiasmatic-hypothalamic glioma-carboplatin and vincristin chemotherapy effectively defers radiotherapy within a comprehensive treatment strategy -- report from the multicenter treatment study for children and adolescents with a low grade glioma -- HIT-LGG 1996 -- of the Society of Pediatric Oncology and Hematology (GPOH). Klin Padiatr 216 (6): 331-42, 2004 Nov-Dec.

7 Chamberlain MC, Grafe MR: Recurrent chiasmatic-hypothalamic glioma treated with oral etoposide. J Clin Oncol 13 (8): 2072-6, 1995.

8 Gaynon PS, Ettinger LJ, Baum ES, et al.: Carboplatin in childhood brain tumors. A Children's Cancer Study Group Phase II trial. Cancer 66 (12): 2465-9, 1990.

Modificaciones a este sumario (08/15/2006)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Gliomas de las vías ópticas y del hipotálamo infantil no tratados

Se revisó el texto sobre informes de las regresiones espontáneas de los gliomas de las vías ópticas en niños tanto con NF-1 como sin este (se citó a Parsa et al. como referencia 6).

Se añadió Combs et al. como referencia 11.

Se añadió texto sobre el uso de regímenes con multifármacos basados en el platino y regímenes basados en la nitrosourea para tratar a los niños con gliomas de rápido crecimiento en las vías ópticas (se citó a Massimino et al. como referencia 16).

Se revisó el texto sobre las tasas de supervivencia sin avance para los niños que reciben quimioterapia basada en el platino para los gliomas de las vías ópticas. También se añadió texto sobre los niños con NF-1 o sin este que reciben quimioterapia para los gliomas de las vías ópticas.

Se añadió texto sobre un estudio piloto con un grupo amplio utilizando vincristina, carboplatino y temozolomida para niños menores de 10 años con enfermedad recién diagnosticada (sin NF-1).

Información adicional

Qué es el PDQ

  • PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer (Nota: Esta información solo está disponible en inglés.)
    • Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

  • Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos
    • Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.
  • Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico
    • Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.
  • Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo
    • Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.
  • Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)
    • Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.
  • Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)
    • Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.
  • Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)
    • Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.
  • Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)
    • Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

2006-08-15







HONCode
MedHelp.org subscribes to the HONCode principles of the Health On the Net Foundation. Verify here.
spacer