Sarcoma de tejido blando en adultos

Summary Type: Treatment
Summary Audience: Health professionals
Summary Language: Spanish
Summary Description: Resumen de información revisada por expertos acerca del tratamiento del sarcoma de tejido blando en adultos.

Sarcoma de tejido blando en adultos

Información general

Nota: El PDQ también pone a su disposición sumarios adicionales, que contienen información sobre el Tratamiento del Sarcoma de tejido blando infantil y el Sarcoma uterino.

Nota: número estimado de casos nuevos y defunciones por sarcoma de tejido blando en los Estados Unidos de América en 2007:^1,

• Casos nuevos: 9.220.
• Mortalidad: 3.560.

Nota: Algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

Los sarcomas de tejido blando son tumores malignos que pueden surgir en cualquiera de los tejidos mesodérmicos de las extremidades (50%), del tronco y el retroperitoneo (40%), o de la cabeza y el cuello (10%). Es infrecuente que estos tumores surjan en el tracto o el estroma gastrointestinal, y un porcentaje mínimo de esos se les conoce como tumores del estroma gastrointestinal (TEGI). Los TEGI malignos pueden presentarse entre el esófago al recto, pero se presentan con mayor frecuencia en el estómago y el intestino delgado. Los sarcomas de tejido blando ocurren con más frecuencia en pacientes con:^2,

• La enfermedad de von Recklinghausen (neurofibromatosis).
• El síndrome de Gardner.
• El síndrome de Werner.
• Esclerosis tuberosa.
• Síndrome de nevos de células basales.
• Entre los parientes de Li-Fraumeni (mutaciones p53).

Los sarcomas de tejido blando pueden ser histológicamente heterogéneos y, por lo tanto, debe obtenerse tejido adecuado para hacer un examen microscópico ya sea por biopsia incisional o por biopsia de aguja centrada. Para no perjudicar la resección curativa posterior, es importante planear con cuidado la biopsia inicial. Como la selección del tratamiento se determina de acuerdo con la histología del tumor, es indispensable que un patólogo experimentado en el diagnóstico de sarcomas revise cuidadosamente el tejido de la biopsia. Para determinar el tratamiento óptimo para pacientes con esta enfermedad es necesario efectuar una clasificación completa y dejar que un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer planifique el tratamiento. En la mayoría de los casos, se usa una modalidad combinada de la radioterapia preoperatoria o postoperatoria, en vez de los procedimientos quirúrgicos radicales que se utilizaban en el pasado. La función de la quimioterapia no está tan bien definida. A causa de la constante evolución de los últimos adelantos en el tratamiento de esta enfermedad, todos los pacientes con dichas lesiones deben ser incluidos, siempre que sea posible, en un ensayo clínico.

El pronóstico para sarcomas de tejido blando en adultos depende de varios factores, como la edad del paciente y el tamaño del tumor, su grado histológico y su estadio.^3,4,5 Entre los factores que se asocian con un pronóstico precario se incluyen si se tiene más de 60 años, si los tumores miden más de 5 cm o tienen una histología de grado alto.^6,

Mientras que los tumores de grado bajo son generalmente curables con cirugía solamente, los sarcomas de grado más alto (según lo determinen el índice mitótico y la presencia de hemorragia y necrosis) están relacionados con tasas más elevadas de fracaso local del tratamiento y un potencial metastático mayor.⁷ La piedra angular de un tratamiento eficaz, consiste en aplicar una cirugía de escisión de amplio margen, que preserve las funciones siempre que sea factible, con el propósito de preservar la funcionalidad de una extremidad.^8,9 Esto podría facilitarse por medio de una cirugía reconstructiva del tejido blando.¹⁰ La técnica quirúrgica de Mohs podría ser considerada una alternativa a la escisión quirúrgica amplia para los sarcomas pequeños, bien diferenciados cuando los resultados cosméticos se consideran de suma importancia, ya que podría permitir que se aseguren los márgenes con extirpación mínima de tejido normal.^2,11 Con frecuencia es posible tratar eficazmente los sarcomas de tejido blando de grado alto de las extremidades y al mismo tiempo preservar el miembro si se utiliza un tratamiento de modalidad combinada consistente en radioterapia preoperatoria o postoperatoria para reducir la recurrencia local.^{8,12,13,14,15,16,17,18,19,20} En adultos, el control local de sarcomas de tejido blando del tronco, la cabeza y el cuello se puede lograr con cirugía, a menudo en combinación con radioterapia, con quimioterapia o sin ella.²¹

El tratamiento eficaz de los sarcomas retroperitoneales requiere la extirpación de toda la enfermedad macroscópica, salvando al mismo tiempo las vísceras adyacentes no invadidas por el tumor. El pronóstico para los pacientes con sarcomas retroperitoneales de grado alto, es menos favorable que para pacientes con tumores en otros sitios debido, en parte, a la dificultad de resecar completamente estos tumores y a las limitaciones impuestas sobre la radioterapia de dosis elevada.^2,22 El resecado quirúrgico es la modalidad de tratamiento más eficaz para los TEGI.²³ Existen pruebas que indican que un inhibidor de la tirosina cinasa llamado mesilato de imatinib, indujo una respuesta sostenida en aquellos pacientes con TEGI metastásicos no resecables.^24,25,26,[Grado de comprobación: 3iiiDiii]^27,28,

Varios ensayos prospectivos aleatorios no han podido confirmar de manera conclusiva si la quimioterapia adyuvante a base de doxorrubicina beneficia a los adultos con sarcomas resecables de tejido blando. La mayoría de estos estudios acumularon pequeños números de pacientes y no demostraron un beneficio para la supervivencia sin metástasis ni la supervivencia general (SG).²¹ Un pequeño estudio con quimioterapia adyuvante, mostró un impacto positivo en cuanto a la supervivencia sin enfermedad y la SG en los pacientes que fueron tratados con quimioterapia postoperatoria.²⁹ Los estudios variaron ampliamente entre sí, incluso hubo diferencia en los regímenes terapéuticos, las dosis de los fármacos, el tamaño de la muestra, el sitio del tumor y el grado histológico. Un metaanálisis cuantitativo de información actualizada sobre 1.568 pacientes individuales que participaron en 14 ensayos de terapia adyuvante a base de doxorrubicina mostró un beneficio absoluto, como resultado de la terapia adyuvante, de 6% en el intervalo sin recaída local (intervalo de confianza [IC] de 95% 1–10), de 10% en el intervalo sin recaída distante (IC de 95% 5–15) y de 10% en la supervivencia sin recaída (IC de 95% 5–15); sin embargo, no hubo ventaja en la OS a 10 años.^30,[Grado de comprobación: 1iiDi] Los pacientes con tumores de grado alto (grados 3 ó 4) que miden más de 5 cm de diámetro tienen la mayor tendencia a padecer metástasis de la enfermedad y satisfacen los requisitos para participar en los ensayos clínicos de quimioterapia adyuvante.

En el caso de metástasis distantes (estadio IV), es posible realizar cirugía curativa en pacientes seleccionados por su conducta biológica subyacente óptima (por ejemplo, en pacientes con número limitado de metástasis, con un intervalo sin enfermedad prolongado, y con un crecimiento clínico bajo) con metástasis pulmonar que se haya sometido o se esté sometiendo a una resección completa del tumor primario.^31,32,33 Se considera que la doxorrubicina sola o con dacarbacina es el mejor régimen quimioterapéutico para el sarcoma avanzado.^34,35,36 En un ensayo aleatorio de 340 pacientes con sarcoma avanzado, el tratamiento con doxorrubicina, dacarbacina, ifosfamida y mesna (MAID) mostró tener una tasa de respuesta más alta (32% vs. 17%, P < 0,002) y un período más largo hasta que evolucionara la enfermedad (6 meses vs. 4 meses, P < 0,02) que el régimen de doxorrubicina y dacarbacina solas.^37,[Grado de comprobación: 1iiDii] Podría justificarse el uso del régimen de MAID debido a la mayor tasa de respuesta en el manejo preoperatorio de pacientes más jóvenes con resecabilidad marginal, pero los efectos tóxicos adicionales constituyen razones en contra de su uso en pacientes mayores.^37,

Suele ser difícil realizar una resección quirúrgica completa de los sarcomas del retroperitoneo debido a su gran tamaño antes de ser detectados y a su situación anatómica.^38,39 En los ensayos prospectivos aleatorios, ni la quimioterapia preoperatoria ni la postoperatoria adyuvante, han mostrado ninguna ventaja de supervivencia para este subgrupo de pacientes.^30,

¹ American Cancer Society.: Cancer Facts and Figures 2007. Atlanta, Ga: American Cancer Society, 2007. Also available online. Last accessed March 5, 2007.

² Brennan M, Singer S, Maki R, et al.: Sarcomas of the soft tissues and bone. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 1581-1631.

³ Le Doussal V, Coindre JM, Leroux A, et al.: Prognostic factors for patients with localized primary malignant fibrous histiocytoma: a multicenter study of 216 patients with multivariate analysis. Cancer 77 (9): 1823-30, 1996.

⁴ Le QT, Fu KK, Kroll S, et al.: Prognostic factors in adult soft-tissue sarcomas of the head and neck. Int J Radiat Oncol Biol Phys 37 (5): 975-84, 1997.

⁵ Coindre JM, Terrier P, Guillou L, et al.: Predictive value of grade for metastasis development in the main histologic types of adult soft tissue sarcomas: a study of 1240 patients from the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. Cancer 91 (10): 1914-26, 2001.

⁶ Vraa S, Keller J, Nielsen OS, et al.: Prognostic factors in soft tissue sarcomas: the Aarhus experience. Eur J Cancer 34 (12): 1876-82, 1998.

⁷ Collin CF, Friedrich C, Godbold J, et al.: Prognostic factors for local recurrence and survival in patients with localized extremity soft-tissue sarcoma. Semin Surg Oncol 4 (1): 30-7, 1988.

⁸ Watson DI, Coventry BJ, Langlois SL, et al.: Soft-tissue sarcoma of the extremity. Experience with limb-sparing surgery. Med J Aust 160 (7): 412-6, 1994.

⁹ Geer RJ, Woodruff J, Casper ES, et al.: Management of small soft-tissue sarcoma of the extremity in adults. Arch Surg 127 (11): 1285-9, 1992.

¹⁰ Lohman RF, Nabawi AS, Reece GP, et al.: Soft tissue sarcoma of the upper extremity: a 5-year experience at two institutions emphasizing the role of soft tissue flap reconstruction. Cancer 94 (8): 2256-64, 2002.

¹¹ Fish FS: Soft tissue sarcomas in dermatology. Dermatol Surg 22 (3): 268-73, 1996.

¹² Marcove RC, Sheth DS, Healey J, et al.: Limb-sparing surgery for extremity sarcoma. Cancer Invest 12 (5): 497-504, 1994.

¹³ Williard WC, Collin C, Casper ES, et al.: The changing role of amputation for soft tissue sarcoma of the extremity in adults. Surg Gynecol Obstet 175 (5): 389-96, 1992.

¹⁴ Yang JC, Chang AE, Baker AR, et al.: Randomized prospective study of the benefit of adjuvant radiation therapy in the treatment of soft tissue sarcomas of the extremity. J Clin Oncol 16 (1): 197-203, 1998.

¹⁵ Zalupski MM, Southwest Oncology Group: Phase II Pilot Study of Neoadjuvant Therapy with DOX/DTIC/IFF for Poor-Prognosis Soft Tissue Sarcoma (Summary Last Modified 08/98), SWOG-9119, Clinical trial, Closed.

¹⁶ Schmidt RA, Conrad EU 3rd, Collins C, et al.: Measurement and prediction of the short-term response of soft tissue sarcomas to chemotherapy. Cancer 72 (9): 2593-601, 1993.

¹⁷ Temple WJ, Temple CL, Arthur K, et al.: Prospective cohort study of neoadjuvant treatment in conservative surgery of soft tissue sarcomas. Ann Surg Oncol 4 (7): 586-90, 1997 Oct-Nov.

¹⁸ Valle AA, Kraybill WG: Management of soft tissue sarcomas of the extremity in adults. J Surg Oncol 63 (4): 271-9, 1996.

¹⁹ Pollack A, Zagars GK, Goswitz MS, et al.: Preoperative vs. postoperative radiotherapy in the treatment of soft tissue sarcomas: a matter of presentation. Int J Radiat Oncol Biol Phys 42 (3): 563-72, 1998.

²⁰ Schoenfeld GS, Morris CG, Scarborough MT, et al.: Adjuvant radiotherapy in the management of soft tissue sarcoma involving the distal extremities. Am J Clin Oncol 29 (1): 62-5, 2006.

²¹ O'Byrne K, Steward WP: The role of adjuvant chemotherapy in the treatment of adult soft tissue sarcomas. Crit Rev Oncol Hematol 27 (3): 221-7, 1998.

²² Lewis JJ, Leung D, Woodruff JM, et al.: Retroperitoneal soft-tissue sarcoma: analysis of 500 patients treated and followed at a single institution. Ann Surg 228 (3): 355-65, 1998.

²³ Pidhorecky I, Cheney RT, Kraybill WG, et al.: Gastrointestinal stromal tumors: current diagnosis, biologic behavior, and management. Ann Surg Oncol 7 (9): 705-12, 2000.

²⁴ Joensuu H, Roberts PJ, Sarlomo-Rikala M, et al.: Effect of the tyrosine kinase inhibitor STI571 in a patient with a metastatic gastrointestinal stromal tumor. N Engl J Med 344 (14): 1052-6, 2001.

²⁵ Blanke CD, von Mehren M, Joensuu H, et al.: Evaluation of the safety and efficacy of an oral molecularly-targeted therapy, STI157, in patients (pts) with unresectable or metastatic gastrointestinal stromal tumors (GISTs) expressing c-kit (CD117). [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 20: A-1, 1a, 2001.

²⁶ Van Oosterom AT, Judson I, Verweij J, et al.: STI 571, an active drug in metastatic gastro intestinal stromal tumors (GIST), an EORTC phase I study. [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 20: A-2, 1a, 2001.

²⁷ Demetri GD, von Mehren M, Blanke CD, et al.: Efficacy and safety of imatinib mesylate in advanced gastrointestinal stromal tumors. N Engl J Med 347 (7): 472-80, 2002.

²⁸ Bümming P, Andersson J, Meis-Kindblom JM, et al.: Neoadjuvant, adjuvant and palliative treatment of gastrointestinal stromal tumours (GIST) with imatinib: a centre-based study of 17 patients. Br J Cancer 89 (3): 460-4, 2003.

²⁹ Frustaci S, Gherlinzoni F, De Paoli A, et al.: Adjuvant chemotherapy for adult soft tissue sarcomas of the extremities and girdles: results of the Italian randomized cooperative trial. J Clin Oncol 19 (5): 1238-47, 2001.

³⁰ Adjuvant chemotherapy for localised resectable soft-tissue sarcoma of adults: meta-analysis of individual data. Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Lancet 350 (9092): 1647-54, 1997.

³¹ van Geel AN, Pastorino U, Jauch KW, et al.: Surgical treatment of lung metastases: The European Organization for Research and Treatment of Cancer-Soft Tissue and Bone Sarcoma Group study of 255 patients. Cancer 77 (4): 675-82, 1996.

³² Casson AG, Putnam JB, Natarajan G, et al.: Five-year survival after pulmonary metastasectomy for adult soft tissue sarcoma. Cancer 69 (3): 662-8, 1992.

³³ Putnam JB Jr, Roth JA: Surgical treatment for pulmonary metastases from sarcoma. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 869-87, 1995.

³⁴ Santoro A, Tursz T, Mouridsen H, et al.: Doxorubicin versus CYVADIC versus doxorubicin plus ifosfamide in first-line treatment of advanced soft tissue sarcomas: a randomized study of the European Organization for Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. J Clin Oncol 13 (7): 1537-45, 1995.

³⁵ Zalupski M, Metch B, Balcerzak S, et al.: Phase III comparison of doxorubicin and dacarbazine given by bolus versus infusion in patients with soft-tissue sarcomas: a Southwest Oncology Group study. J Natl Cancer Inst 83 (13): 926-32, 1991.

³⁶ Borden EC, Amato DA, Rosenbaum C, et al.: Randomized comparison of three adriamycin regimens for metastatic soft tissue sarcomas. J Clin Oncol 5 (6): 840-50, 1987.

³⁷ Antman K, Crowley J, Balcerzak SP, et al.: An intergroup phase III randomized study of doxorubicin and dacarbazine with or without ifosfamide and mesna in advanced soft tissue and bone sarcomas. J Clin Oncol 11 (7): 1276-85, 1993.

³⁸ Heslin MJ, Lewis JJ, Nadler E, et al.: Prognostic factors associated with long-term survival for retroperitoneal sarcoma: implications for management. J Clin Oncol 15 (8): 2832-9, 1997.

³⁹ Jaques DP, Coit DG, Hajdu SI, et al.: Management of primary and recurrent soft-tissue sarcoma of the retroperitoneum. Ann Surg 212 (1): 51-9, 1990.

Clasificación celular

Los sarcomas de tejido blando se clasifican histológicamente según las células de origen del tejido blando, aunque el tipo de células no forma parte del sistema de clasificación para fines de establecer el pronóstico. Estudios adicionales, incluso la microscopia electrónica, histoquímica, citometría del flujo, citogenética y estudios de cultivo de tejidos podrían permitir la identificación de subtipos específicos dentro de las categorías histológicas principales. El grado histológico refleja el potencial metastásico de estos tumores con más exactitud que la clasificación celular clásica de la lista que aparece a continuación.^1,2,3 En conjunto, el histiocitoma fibroso maligno es el tipo histológico más común (40% del total), seguido por el liposarcoma (25%); pero la frecuencia del tipo histológico depende del sitio. Los patólogos asignan el grado basándose en el número de mitosis por campo de alta potencia, la presencia de necrosis, la morfología celular y nuclear y el grado de celularidad. En una revisión prospectiva podría haber un desacuerdo hasta de 40% entre los patólogos.^3,4,

Los sarcomas de tejido blando incluyen los siguientes tumores:

• Sarcoma alveolar de partes blandas.^5,
• Angiosarcoma.^6,
• Dermatofibrosarcoma protuberans.^7,
• Sarcoma epitelioide.
• Condrosarcoma extraesquelético.
• Osteosarcoma extraesquelético.
• Fibrosarcoma.
• Tumor gastrointestinal del estroma (TEGI).
• Leiomiosarcoma.
• Liposarcoma.
• Histiocitoma fibroso maligno.
• Hemangiopericitoma maligno.
• Mesenquimoma maligno.
• Schwannoma maligno.
• Tumor maligno de la vaina de los nervios periféricos.
• Tumores neuroectodérmicos periféricos.
• Rabdomiosarcoma.
• Sarcoma sinovial.
• Sarcoma, NOS (no especificado de otra forma).

Los TEGI son de origen mesenquimal y son inmunohistoquímicamente diferentes de los leiomiosarcomas, schwannomas y fibrosarcomas con los que con frecuencia se les clasifica. Se les puede identificar por ser CD34 y CD117 positivos. Estos tumores expresan un receptor del factor de crecimiento con una actividad de la tirosina cinasa llamada c-kit (CD117). Los TEGI de las paredes del estómago se consideran malignos cuando miden más de 5 a 10 cm, tienen un alto índice mitótico o han hecho metástasis. Los TEGI del intestino delgado se consideran malignos si tienen alguna mitosis o si es mayor de 2 cm. Las pruebas actuales indican que las mutaciones del c-kit se identifican con mayor frecuencia en los TEGI malignos que los benignos. Los TEGI malignos son también, con frecuencia, CD34 positivos.^8,9,10,11,

¹ Marcus SG, Merino MJ, Glatstein E, et al.: Long-term outcome in 87 patients with low-grade soft-tissue sarcoma. Arch Surg 128 (12): 1336-43, 1993.

² Soft tissue sarcoma. In: American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002, pp 193-7.

³ Gaynor JJ, Tan CC, Casper ES, et al.: Refinement of clinicopathologic staging for localized soft tissue sarcoma of the extremity: a study of 423 adults. J Clin Oncol 10 (8): 1317-29, 1992.

⁴ Alvegård TA, Berg NO: Histopathology peer review of high-grade soft tissue sarcoma: the Scandinavian Sarcoma Group experience. J Clin Oncol 7 (12): 1845-51, 1989.

⁵ van Ruth S, van Coevorden F, Peterse JL, et al.: Alveolar soft part sarcoma. a report of 15 cases. Eur J Cancer 38 (10): 1324-8, 2002.

⁶ Fury MG, Antonescu CR, Van Zee KJ, et al.: A 14-year retrospective review of angiosarcoma: clinical characteristics, prognostic factors, and treatment outcomes with surgery and chemotherapy. Cancer J 11 (3): 241-7, 2005 May-Jun.

⁷ Mendenhall WM, Zlotecki RA, Scarborough MT: Dermatofibrosarcoma protuberans. Cancer 101 (11): 2503-8, 2004.

⁸ Pidhorecky I, Cheney RT, Kraybill WG, et al.: Gastrointestinal stromal tumors: current diagnosis, biologic behavior, and management. Ann Surg Oncol 7 (9): 705-12, 2000.

⁹ Wang L, Vargas H, French SW: Cellular origin of gastrointestinal stromal tumors: a study of 27 cases. Arch Pathol Lab Med 124 (10): 1471-5, 2000.

¹⁰ Nishida T, Hirota S: Biological and clinical review of stromal tumors in the gastrointestinal tract. Histol Histopathol 15 (4): 1293-301, 2000.

¹¹ Miettinen M, Sarlomo-Rikala M, Lasota J: Gastrointestinal stromal tumors: recent advances in understanding of their biology. Hum Pathol 30 (10): 1213-20, 1999.

Información sobre los estadios

La clasificación tiene una función importante en la determinación del tratamiento más eficaz para sarcomas de tejido blando. El estadio se determina por el tamaño del tumor, su grado histológico y de acuerdo a si se ha diseminado a ganglios linfáticos o a sitios distantes. La extensión intracompartamental o extracompartamental de los sarcomas de las extremidades también resulta importante en el momento de tomar decisiones quirúrgicas. Para realizar una clasificación completa, es necesario efectuar un reconocimiento físico minucioso, radiografías, estudios de laboratorio y una revisión cuidadosa de todos los especimenes de la biopsia (incluso los del tumor primario, los ganglios linfáticos y otras lesiones sospechosas). Un barrido tomográfico computarizado del tórax es algo recomendado para los sarcomas que miden más de 5 cm (T2) o que están mal o moderadamente diferenciados (grados 2 a 4). La afectación de los ganglios es poco común, ocurriendo en menos de 3% de los pacientes que padecen de sarcoma.^1,

El Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC, por sus siglas en inglés) ha clasificado los estadios basándose en cuatro criterios: tamaño del tumor, estado ganglionar, grado y metástasis (TNGM).^2,

Definiciones de grado y de TNM

Grado del tumor (G)
• GX: El grado no puede determinarse
• G1: Bien diferenciado
• G2: Moderadamente diferenciado
• G3: Precariamente diferenciado
• G4: Precariamente diferenciado o indiferenciado

Tumor primario (T)
• TX: El tumor primario no puede determinarse
• T0: No hay indicio de tumor primario
• T1: Tumor de 5,0 cm o menos en su mayor dimensión
  • T1a: Tumor superficial
  • T1b: Tumor profundo
• T2: Tumor mayor de 5 cm en su mayor dimensión
  • T2a: Tumor superficial
  • T2b: Tumor profundo

El tumor superficial está localizado sobre la fascia superficial sin invadir la fascia; el tumor profundo está localizado ya sea exclusivamente debajo de la fascia superficial, superficialmente sobre la fascia con invasión de la fascia o a través de ella, o de manera superficial sobre la fascia y debajo de ella. Los sarcomas retroperitoneales, mediastínicos y pélvicos se clasifican como tumores profundos.

Ganglios linfáticos regionales (N)
• NX: No pueden evaluarse los ganglios linfáticos regionales
• N0: No hay metástasis a ganglio linfático regional
• N1: Metástasis a ganglio linfático regional La presencia de ganglios positivos (N1) se considera estadio IV.

Metástasis a distancia (M)
• MX: No puede evaluarse la presencia de metástasis a distancia
• M0: No hay metástasis a distancia
• M1: Metástasis a distancia

Agrupación por estadios del AJCC

Estadio I

El tumor en estadio I se define como de grado bajo, superficial y profundo.

• G1, T1a, N0, M0
• G1, T1b, N0, M0
• G1, T2a, N0, M0
• G1, T2b, N0, M0
• G2, T1a, N0, M0
• G2, T1b, N0, M0
• G2, T2a, N0, M0
• G2, T2b, N0, M0

Estadio II

El tumor en estadio II se define como de grado alto, superficial y profundo.

• G3, T1a, N0, M0
• G3, T1b, N0, M0
• G3, T2a, N0, M0
• G4, T1a, N0, M0
• G4, T1b, N0, M0
• G4, T2a, N0, M0

Estadio III

El tumor en estadio III se define como de grado alto, grande y profundo.

• G3, T2b, N0, M0
• G4, T2b, N0, M0

Estadio IV

El estadio IV se define como cualquier metástasis a ganglio linfático o sitio distante.

• Cualquier G, cualquier T, N1, M0
• Cualquier G, cualquier T, N0, M1

¹ Fong Y, Coit DG, Woodruff JM, et al.: Lymph node metastasis from soft tissue sarcoma in adults. Analysis of data from a prospective database of 1772 sarcoma patients. Ann Surg 217 (1): 72-7, 1993.

² Soft tissue sarcoma. In: American Joint Committee on Cancer.: AJCC Cancer Staging Manual. 6th ed. New York, NY: Springer, 2002, pp 193-7.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Cuando el PDQ designa a un tratamiento como "estándar" o "en evaluación clínica", esto no debe tomarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.

Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio I

Los sarcomas de tejido blando de grado bajo (grado 1 o 2) tienen poco o ningún potencial metastásico, pero pueden reaparecer localmente si no se tratan como es debido. En consecuencia, la escisión quirúrgica con márgenes negativos de tejido de 2 cm o más en todas las direcciones es el tratamiento de elección para los pacientes con sarcomas en sus estadios iniciales.^1, La técnica quirúrgica de Mohs podría ser una alternativa a la escisión quirúrgica amplia para los sarcomas pequeños, bien diferenciados cuando los resultados cosméticos se consideran de suma importancia, ya que permite asegurar los márgenes con extirpación mínima de tejido normal.^2,3,

La radioterapia de dosis elevada ejecutada cuidadosamente usando una técnica de reducción de campo puede ser beneficiosa para tumores no resecables o para tumores resecables en los cuales se cree que existe una alta probabilidad de enfermedad residual, cuando se sabe que los márgenes tienen menos de 2 cm, y cuando una resección mayor requeriría una amputación o la extracción de un órgano vital.⁴ Debido al bajo potencial metastático de estos tumores, no suele administrarse quimioterapia.^5,

Opciones de tratamiento estándar:

1. Escisión quirúrgica con márgenes negativos de tejido de varios centímetros en todas las direcciones.
2. Escisión quirúrgica conservadora con radioterapia preoperatoria o postoperatoria.^6,7,
3. Si el tumor no es resecable, se puede utilizar radioterapia preoperatoria de dosis elevada, seguida de resección quirúrgica y radioterapia postoperatoria.^4,8,
4. Para los tumores del retroperitoneo, del tronco, de la cabeza y del cuello:
   • Resección quirúrgica con la opción de radioterapia postoperatoria si no se puede obtener márgenes negativos. En estos sitios no suele darse márgenes amplios y generalmente se recomienda radioterapia para tumores primarios localizados en el tronco, la cabeza y sitios primarios del cuello.^3,
   • Radioterapia preoperatoria seguida de resección quirúrgica máxima. La radioterapia se usa generalmente para lograr un control local máximo debido a la incapacidad de obtener márgenes quirúrgicos amplios.
   • Tratamiento con haces de neutrones rápidos.^9,

¹ Pearlstone DB, Pisters PW, Bold RJ, et al.: Patterns of recurrence in extremity liposarcoma: implications for staging and follow-up. Cancer 85 (1): 85-92, 1999.

² Fish FS: Soft tissue sarcomas in dermatology. Dermatol Surg 22 (3): 268-73, 1996.

³ Brennan M, Singer S, Maki R, et al.: Sarcomas of the soft tissues and bone. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 1581-1631.

⁴ Temple WJ, Temple CL, Arthur K, et al.: Prospective cohort study of neoadjuvant treatment in conservative surgery of soft tissue sarcomas. Ann Surg Oncol 4 (7): 586-90, 1997 Oct-Nov.

⁵ Geer RJ, Woodruff J, Casper ES, et al.: Management of small soft-tissue sarcoma of the extremity in adults. Arch Surg 127 (11): 1285-9, 1992.

⁶ Tepper JE, Suit HD: Radiation therapy of soft tissue sarcomas. Cancer 55 (9 Suppl): 2273-7, 1985.

⁷ Yang JC, Chang AE, Baker AR, et al.: Randomized prospective study of the benefit of adjuvant radiation therapy in the treatment of soft tissue sarcomas of the extremity. J Clin Oncol 16 (1): 197-203, 1998.

⁸ Schmidt RA, Conrad EU 3rd, Collins C, et al.: Measurement and prediction of the short-term response of soft tissue sarcomas to chemotherapy. Cancer 72 (9): 2593-601, 1993.

⁹ Schwartz DL, Einck J, Bellon J, et al.: Fast neutron radiotherapy for soft tissue and cartilaginous sarcomas at high risk for local recurrence. Int J Radiat Oncol Biol Phys 50 (2): 449-56, 2001 Jun 1.

Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio II y III

Nota: Algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

Los sarcomas de tejido blando localizados tienen un mayor potencial de propagación metastásica. Para sarcomas de las extremidades podría lograrse un control local comparable al que se obtiene con amputación, mediante una cirugía que conserva el miembro e implica una escisión local amplia en combinación con radioterapia preoperatoria o postoperatoria y, en algunos casos, quimioterapia.^1,2,3,4,

Varios ensayos prospectivos aleatorios no han podido confirmar de manera conclusiva si la quimioterapia adyuvante a base de doxorrubicina beneficia a los adultos con sarcomas resecables de tejido blando. La mayoría de estos estudios acumularon pequeños números de pacientes y no mostraron un beneficio de la quimioterapia adyuvante en la supervivencia sin metástasis o la supervivencia general (SG).⁵ Los estudios variaron ampliamente entre sí, incluso hubo diferencia en los regímenes terapéuticos, las dosis de los fármacos, el tamaño de la muestra, el sitio del tumor y el grado histológico. Un metaanálisis cuantitativo de información actualizada sobre 1.568 pacientes individuales que participaron en 14 ensayos de terapia adyuvante a base de doxorrubicina mostró un beneficio absoluto, como resultado de la terapia adyuvante, de 6% en el intervalo sin recaída local (intervalo de confianza [IC] de 95% 1-10), de 10% en el intervalo sin recaída distante (IC de 95% 5-15) y de 10% en la supervivencia sin recaída (IC de 95% 5-15); sin embargo, no hubo ventaja en la SG a 10 años.^6,[Grado de comprobación: 1iiDi] Los pacientes con tumores de grado alto (grados 3 o 4) mayor de 5 cm de diámetro tienen la mayor tendencia a padecer metástasis de la enfermedad y satisfacen los requisitos para participar en los ensayos clínicos de quimioterapia adyuvante.

Suele ser difícil realizar una resección quirúrgica completa de los sarcomas del retroperitoneo debido a su gran tamaño antes de ser detectados y a su localización anatómica.^7,8 En contraposición a los sarcomas de tejido blando de las extremidades, la recurrencia local es la causa de muerte más común entre pacientes con sarcoma de tejido blando retroperineal. La extirpación quirúrgica completa (por ejemplo, extirpación de todo tumor macroscópico) es el factor más importante en la prevención de la recurrencia local, y en muchos casos demanda la extirpación de vísceras adyacentes. El papel de la radioterapia adyuvante en los pacientes con sarcoma retroperitoneal no ha sido claramente definido. Los ensayos prospectivos aleatorios no han mostrado que la quimioterapia preoperatoria o la adyuvante ofrezcan ninguna ventaja de supervivencia para este subgrupo de pacientes.^6,9,

Opciones de tratamiento estándar:

1. Se puede utilizar la escisión quirúrgica con márgenes negativos de tejido de varios centímetros en todas las direcciones.
2. Si el tumor tiene mayor de 5 cm de diámetro, se puede utilizar una escisión quirúrgica con márgenes de tejidos negativos de varios centímetros en todas las direcciones seguido por radioterapia.
3. Si el tumor no es resecable, se puede utilizar radioterapia de dosis elevada, pero es posible que dé como resultado un control local deficiente.
4. En algunas situaciones, la radioterapia o quimioterapia antes de la cirugía para convertir un tumor marginalmente resecable en uno que pueda ser resecado adecuadamente con preservación del miembro; este tratamiento se sigue con irradiación postoperatoria.

¹ Schmidt RA, Conrad EU 3rd, Collins C, et al.: Measurement and prediction of the short-term response of soft tissue sarcomas to chemotherapy. Cancer 72 (9): 2593-601, 1993.

² Temple WJ, Temple CL, Arthur K, et al.: Prospective cohort study of neoadjuvant treatment in conservative surgery of soft tissue sarcomas. Ann Surg Oncol 4 (7): 586-90, 1997 Oct-Nov.

³ Watson DI, Coventry BJ, Langlois SL, et al.: Soft-tissue sarcoma of the extremity. Experience with limb-sparing surgery. Med J Aust 160 (7): 412-6, 1994.

⁴ Cormier JN, Huang X, Xing Y, et al.: Cohort analysis of patients with localized, high-risk, extremity soft tissue sarcoma treated at two cancer centers: chemotherapy-associated outcomes. J Clin Oncol 22 (22): 4567-74, 2004.

⁵ O'Byrne K, Steward WP: The role of adjuvant chemotherapy in the treatment of adult soft tissue sarcomas. Crit Rev Oncol Hematol 27 (3): 221-7, 1998.

⁶ Adjuvant chemotherapy for localised resectable soft-tissue sarcoma of adults: meta-analysis of individual data. Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Lancet 350 (9092): 1647-54, 1997.

⁷ Heslin MJ, Lewis JJ, Nadler E, et al.: Prognostic factors associated with long-term survival for retroperitoneal sarcoma: implications for management. J Clin Oncol 15 (8): 2832-9, 1997.

⁸ Jaques DP, Coit DG, Hajdu SI, et al.: Management of primary and recurrent soft-tissue sarcoma of the retroperitoneum. Ann Surg 212 (1): 51-9, 1990.

⁹ Eilber FC, Eilber FR, Eckardt J, et al.: The impact of chemotherapy on the survival of patients with high-grade primary extremity liposarcoma. Ann Surg 240 (4): 686-95; discussion 695-7, 2004.

Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio IV

Nota: Algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

Enfermedad ganglionar

Los sarcomas en estadio IV son tumores con complicación metastásica a los ganglios linfáticos regionales o tumores que se han diseminado a órganos distantes. Los sarcomas de tejido blando que más comúnmente se extienden a los ganglios linfáticos incluyen sarcomas de células sinoviales, sarcomas epitelioides y rabdomiosarcomas. Es probable que en el caso de los sarcomas en estadio IV, se controle mejor el tumor primario con resección de márgenes negativos, linfadenectomía y radioterapia postoperatoria de haz externo.¹ En tumores gastrointestinales del estroma (TEGI), las pruebas preliminares indican que un inhibidor de la tirosina cinasa llamado mesilato de imatinib induce una respuesta sostenida en pacientes con tumores no resecables o metastásicos.^2,3,4,5,[Grado de comprobación: 3iiiDiii]

Opciones de tratamiento estándar:

1. Se puede utilizar resección quirúrgica y linfadenectomía para los pacientes que tengan ganglios linfáticos positivos, con radiación postoperatoria al sitio primario o sin ella.
2. En algunos centros, la radioterapia puede emplearse antes de la extirpación quirúrgica y después ella.^6,
3. Puede tenerse en cuenta la utilización de quimioterapia adyuvante para los pacientes que satisfacen los requisitos de participación en ensayos clínicos.^7,8,9,10,

Enfermedad visceral

Cuando hay metástasis distante, es posible efectuar cirugía con intención curativa en aquellos pacientes que tengan metástasis pulmonar limitada y que también se estén sometiendo a la resección completa del tumor primario.^11,12,13 El papel de la terapia adyuvante para nódulos pulmonares está bajo evaluación clínica.¹⁴ El valor de la resección de la metástasis hepática no está claro. Se cree que la doxorrubicina sola o en combinación con la dacarbacina es el mejor régimen quimioterapéutico para el sarcoma avanzado.^15,16,17 Cuando se utilizan como fármacos individuales, solamente la doxorrubicina y la ifosfamida muestran tasas de respuesta mayores de 20%; otros fármacos menos activos incluyen dacarbacina, cisplatina, metotrexato y vinorelbina.¹⁸ En un ensayo aleatorio de 340 pacientes con sarcoma avanzado, el tratamiento con doxorrubicina, dacarbacina, ifosfamida y mesna mostró una tasa de respuesta superior (32% comparada con 17%, P < 0,002) y mayor periodo de tiempo hasta la evolución (6 meses en vez de 4, P < 0,02) que la doxorrubicina y la dacarbacina solas.^19,[Grado de comprobación: 1iiDii] Para los pacientes de más edad, el uso en secuencia de fármacos individuales con cada recurrencia es una mejor estrategia paliativa. La quimioterapia de dosis elevada (con transplante o sin él) no ha influido en la supervivencia sin enfermedad ni en la supervivencia general en los estudios publicados hasta ahora, pero todavía está en evaluación clínica para los pacientes con enfermedad metastásica en su primera remisión completa, después de la resección de los ganglios linfáticos pulmonares y para los tumores primarios grandes inoperables.²⁰ En los TEGI, las pruebas preliminares indican que un inhibidor de la tirosina cinasa llamado mesilato de imatinib induce una respuesta sostenida en pacientes con tumores no resecables o metastásicos.^2,3,4,[Grado de comprobación: 3iiiDiii]

Opciones de tratamiento estándar:

1. Resección quirúrgica del tumor primario con radioterapia. La resección de las lesiones pulmonares puede realizarse después de la terapia definitiva del tumor primario.^11,12,13,
   • Se puede utilizar escisión quirúrgica con márgenes negativos.
   • Si el tumor es resecable pero no se puede obtener márgenes amplios, se podría añadir radioterapia.
   • Si el tumor no es resecable, se puede utilizar radioterapia de dosis elevadas, frecuentemente junto con quimioterapia.
   • Para tumores del retroperitoneo, el tronco, la cabeza y el cuello, se puede usar resección quirúrgica con radioterapia preoperatoria, postoperatoria o con ambas, y a veces se puede utilizar la quimioterapia.
2. Para paliación de los pacientes con enfermedad visceral no resecable, se puede utilizar quimioterapia con los siguientes fármacos:
   • Doxorrubicina.^15,
   • Doxorrubicina + dacarbacina.^15,16,
   • Doxorrubicina + ifosfamida.^21,
   • Doxorrubicina + dacarbacina + ifosfamida + mesna.^19,22,
   • Regímenes de ifosfamida de dosis elevada.^23,24,25,

¹ Eilber FR, Eckhardt J, Morton DL: Advances in the treatment of sarcomas of the extremity. Current status of limb salvage. Cancer 54 (11 Suppl): 2695-701, 1984.

² Joensuu H, Roberts PJ, Sarlomo-Rikala M, et al.: Effect of the tyrosine kinase inhibitor STI571 in a patient with a metastatic gastrointestinal stromal tumor. N Engl J Med 344 (14): 1052-6, 2001.

³ Blanke CD, von Mehren M, Joensuu H, et al.: Evaluation of the safety and efficacy of an oral molecularly-targeted therapy, STI157, in patients (pts) with unresectable or metastatic gastrointestinal stromal tumors (GISTs) expressing c-kit (CD117). [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 20: A-1, 1a, 2001.

⁴ Van Oosterom AT, Judson I, Verweij J, et al.: STI 571, an active drug in metastatic gastro intestinal stromal tumors (GIST), an EORTC phase I study. [Abstract] Proceedings of the American Society of Clinical Oncology 20: A-2, 1a, 2001.

⁵ Debiec-Rychter M, Sciot R, Le Cesne A, et al.: KIT mutations and dose selection for imatinib in patients with advanced gastrointestinal stromal tumours. Eur J Cancer 42 (8): 1093-103, 2006.

⁶ Schwartz DL, Einck J, Bellon J, et al.: Fast neutron radiotherapy for soft tissue and cartilaginous sarcomas at high risk for local recurrence. Int J Radiat Oncol Biol Phys 50 (2): 449-56, 2001 Jun 1.

⁷ Antman KH: Adjuvant therapy of sarcomas of soft tissue. Semin Oncol 24 (5): 556-60, 1997.

⁸ Adjuvant chemotherapy for localised resectable soft-tissue sarcoma of adults: meta-analysis of individual data. Sarcoma Meta-analysis Collaboration. Lancet 350 (9092): 1647-54, 1997.

⁹ Buesa JM, López-Pousa A, Martín J, et al.: Phase II trial of first-line high-dose ifosfamide in advanced soft tissue sarcomas of the adult: a study of the Spanish Group for Research on Sarcomas (GEIS) Ann Oncol 9 (8): 871-6, 1998.

¹⁰ Patel SR, Vadhan-Raj S, Burgess MA, et al.: Results of two consecutive trials of dose-intensive chemotherapy with doxorubicin and ifosfamide in patients with sarcomas. Am J Clin Oncol 21 (3): 317-21, 1998.

¹¹ van Geel AN, Pastorino U, Jauch KW, et al.: Surgical treatment of lung metastases: The European Organization for Research and Treatment of Cancer-Soft Tissue and Bone Sarcoma Group study of 255 patients. Cancer 77 (4): 675-82, 1996.

¹² Casson AG, Putnam JB, Natarajan G, et al.: Five-year survival after pulmonary metastasectomy for adult soft tissue sarcoma. Cancer 69 (3): 662-8, 1992.

¹³ Putnam JB Jr, Roth JA: Surgical treatment for pulmonary metastases from sarcoma. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 869-87, 1995.

¹⁴ Van Geel A, European Organization for Research and Treatment of Cancer: Phase III Randomized Study of High-Dose Doxorubicin and Ifosfamide With or Without Filgrastim (G-CSF) Before and After Metastasectomy Versus Metastasectomy Alone in Patients With Lung Metastases Secondary to Soft Tissue Sarcoma (Summary Last Modified 07/2001), EORTC-62933, Clinical trial, Closed.

¹⁵ Santoro A, Tursz T, Mouridsen H, et al.: Doxorubicin versus CYVADIC versus doxorubicin plus ifosfamide in first-line treatment of advanced soft tissue sarcomas: a randomized study of the European Organization for Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. J Clin Oncol 13 (7): 1537-45, 1995.

¹⁶ Zalupski M, Metch B, Balcerzak S, et al.: Phase III comparison of doxorubicin and dacarbazine given by bolus versus infusion in patients with soft-tissue sarcomas: a Southwest Oncology Group study. J Natl Cancer Inst 83 (13): 926-32, 1991.

¹⁷ Borden EC, Amato DA, Rosenbaum C, et al.: Randomized comparison of three adriamycin regimens for metastatic soft tissue sarcomas. J Clin Oncol 5 (6): 840-50, 1987.

¹⁸ Demetri GD, Elias AD: Results of single-agent and combination chemotherapy for advanced soft tissue sarcomas. Implications for decision making in the clinic. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 765-85, 1995.

¹⁹ Antman K, Crowley J, Balcerzak SP, et al.: An intergroup phase III randomized study of doxorubicin and dacarbazine with or without ifosfamide and mesna in advanced soft tissue and bone sarcomas. J Clin Oncol 11 (7): 1276-85, 1993.

²⁰ Elias AD: High-dose therapy for adult soft tissue sarcoma: dose response and survival. Semin Oncol 25 (2 Suppl 4): 19-23; discussion 45-8, 1998.

²¹ Edmonson JH, Ryan LM, Blum RH, et al.: Randomized comparison of doxorubicin alone versus ifosfamide plus doxorubicin or mitomycin, doxorubicin, and cisplatin against advanced soft tissue sarcomas. J Clin Oncol 11 (7): 1269-75, 1993.

²² Elias A, Ryan L, Sulkes A, et al.: Response to mesna, doxorubicin, ifosfamide, and dacarbazine in 108 patients with metastatic or unresectable sarcoma and no prior chemotherapy. J Clin Oncol 7 (9): 1208-16, 1989.

²³ Patel SR, Vadhan-Raj S, Papadopolous N, et al.: High-dose ifosfamide in bone and soft tissue sarcomas: results of phase II and pilot studies--dose-response and schedule dependence. J Clin Oncol 15 (6): 2378-84, 1997.

²⁴ Reichardt P, Tilgner J, Hohenberger P, et al.: Dose-intensive chemotherapy with ifosfamide, epirubicin, and filgrastim for adult patients with metastatic or locally advanced soft tissue sarcoma: a phase II study. J Clin Oncol 16 (4): 1438-43, 1998.

²⁵ van Oosterom AT, Mouridsen HT, Nielsen OS, et al.: Results of randomised studies of the EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group (STBSG) with two different ifosfamide regimens in first- and second-line chemotherapy in advanced soft tissue sarcoma patients. Eur J Cancer 38 (18): 2397-406, 2002.

Sarcoma de tejido blando recurrente en adultos

Nota: Algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)

El tratamiento de los sarcomas de tejido blando recurrentes depende del tipo de presentación y de tratamiento iniciales. Los pacientes que desarrollan una recidiva local a menudo solo se pueden recuperar con una terapia local agresiva: escisión local más radioterapia después de terapia mínima previa o amputación después de tratamiento agresivo previo.^1,2 Para pacientes escogidos que han recibido radioterapia, la radioterapia preoperatoria y la escisión local amplia pueden evitar la necesidad de efectuar una amputación.^3,4,5 La metástasis al pulmón como primera recidiva suele ocurrir a los 2 o 3 años del diagnóstico inicial y debe tratarse según lo descrito bajo el tratamiento de la enfermedad en estadio IV.^6,7,8 Se ha observado una tasa de supervivencia de 30% a tres años si la metástasis pulmonar limitada es resecable.

La doxorrubicina sola o en combinación con la dacarbacina es uno de los mejores regímenes quimioterapéuticos para el sarcoma avanzado.^9,10,11 Cuando se utilizan como fármacos únicos, solamente la doxorrubicina y la ifosfamida muestran tasas de respuesta mayores de 20%; otros fármacos menos activos incluyen dacarbacina, cisplatina, metotrexato y vinorelbina.¹² En un pequeño estudio, la doxorrubicina liposomal pegilateada demuestra actividad similar a la doxorrubicina con menos efectos tóxicos.^13,[Grado de comprobación: 3iiiDiii] En un ensayo aleatorio de 340 pacientes con sarcoma avanzado, el tratamiento con doxorrubicina, dacarbacina, ifosfamida y mesna (MAID) mostró tener una tasa de respuesta más alta (32% vs. 17%, P < 0,002) y un período más largo hasta que evolucionara la enfermedad (6 meses vs. 4 meses, P < 0,02) para doxorrubicina, dacarbazina, ifosfamida, y mesna contra el régimen de doxorrubicina y dacarbacina solas.^14,[Grado de comprobación: 1iiDii] Se requiere con regularidad, el uso secuencial de la doxorrubicina seguido de ifosfamida u otro fármaco con cada recurrencia subsiguiente. También debe tenerse en cuenta la participación en ensayos clínicos con fármacos en fase I y fase II para las recurrencias posteriores. La quimioterapia de dosis elevada (con transplante o sin él) no ha influido en la supervivencia sin enfermedad ni en la supervivencia general en los estudios publicados, pero todavía está en evaluación clínica para los pacientes con enfermedad metastásica en su primera remisión completa, para los pacientes que se han sometido a resección de los ganglios linfáticos pulmonares y para los tumores primarios grandes inoperables.^15,16,17 Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

¹ Brennan M, Singer S, Maki R, et al.: Sarcomas of the soft tissues and bone. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. 7th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams & Wilkins, 2005, pp 1581-1631.

² Midis GP, Pollock RE, Chen NP, et al.: Locally recurrent soft tissue sarcoma of the extremities. Surgery 123 (6): 666-71, 1998.

³ Essner R, Selch M, Eilber FR: Reirradiation for extremity soft tissue sarcomas. Local control and complications. Cancer 67 (11): 2813-7, 1991.

⁴ Singer S, Antman K, Corson JM, et al.: Long-term salvageability for patients with locally recurrent soft-tissue sarcomas. Arch Surg 127 (5): 548-53; discussion 553-4, 1992.

⁵ Lewis JJ, Leung D, Heslin M, et al.: Association of local recurrence with subsequent survival in extremity soft tissue sarcoma. J Clin Oncol 15 (2): 646-52, 1997.

⁶ van Geel AN, Pastorino U, Jauch KW, et al.: Surgical treatment of lung metastases: The European Organization for Research and Treatment of Cancer-Soft Tissue and Bone Sarcoma Group study of 255 patients. Cancer 77 (4): 675-82, 1996.

⁷ Casson AG, Putnam JB, Natarajan G, et al.: Five-year survival after pulmonary metastasectomy for adult soft tissue sarcoma. Cancer 69 (3): 662-8, 1992.

⁸ Putnam JB Jr, Roth JA: Surgical treatment for pulmonary metastases from sarcoma. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 869-87, 1995.

⁹ Santoro A, Tursz T, Mouridsen H, et al.: Doxorubicin versus CYVADIC versus doxorubicin plus ifosfamide in first-line treatment of advanced soft tissue sarcomas: a randomized study of the European Organization for Research and Treatment of Cancer Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. J Clin Oncol 13 (7): 1537-45, 1995.

¹⁰ Zalupski M, Metch B, Balcerzak S, et al.: Phase III comparison of doxorubicin and dacarbazine given by bolus versus infusion in patients with soft-tissue sarcomas: a Southwest Oncology Group study. J Natl Cancer Inst 83 (13): 926-32, 1991.

¹¹ Borden EC, Amato DA, Rosenbaum C, et al.: Randomized comparison of three adriamycin regimens for metastatic soft tissue sarcomas. J Clin Oncol 5 (6): 840-50, 1987.

¹² Demetri GD, Elias AD: Results of single-agent and combination chemotherapy for advanced soft tissue sarcomas. Implications for decision making in the clinic. Hematol Oncol Clin North Am 9 (4): 765-85, 1995.

¹³ Judson I, Radford JA, Harris M, et al.: Randomised phase II trial of pegylated liposomal doxorubicin (DOXIL/CAELYX) versus doxorubicin in the treatment of advanced or metastatic soft tissue sarcoma: a study by the EORTC Soft Tissue and Bone Sarcoma Group. Eur J Cancer 37 (7): 870-7, 2001.

¹⁴ Antman K, Crowley J, Balcerzak SP, et al.: An intergroup phase III randomized study of doxorubicin and dacarbazine with or without ifosfamide and mesna in advanced soft tissue and bone sarcomas. J Clin Oncol 11 (7): 1276-85, 1993.

¹⁵ Buesa JM, López-Pousa A, Martín J, et al.: Phase II trial of first-line high-dose ifosfamide in advanced soft tissue sarcomas of the adult: a study of the Spanish Group for Research on Sarcomas (GEIS) Ann Oncol 9 (8): 871-6, 1998.

¹⁶ Patel SR, Vadhan-Raj S, Burgess MA, et al.: Results of two consecutive trials of dose-intensive chemotherapy with doxorubicin and ifosfamide in patients with sarcomas. Am J Clin Oncol 21 (3): 317-21, 1998.

¹⁷ Elias AD: High-dose therapy for adult soft tissue sarcoma: dose response and survival. Semin Oncol 25 (2 Suppl 4): 19-23; discussion 45-8, 1998.

Modificaciones a este sumario (05/15/2007)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio II y III

Se añadió texto sobre el papel no definido de la radioterapia adyuvante en el tratamiento de los pacientes con sarcoma retroperiotoneal.

Sarcoma de tejido blando en adultos en estadio IV

Se añadió Debiec-Rychter et al. como referencia 5.

Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer (Nota: Esta información solo está disponible en inglés.)
  • Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos
  • Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.
• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico
  • Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.
• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo
  • Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.
• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)
  • Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.
• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)
  • Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.
• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)
  • Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.
• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)
  • Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).