Astrocitoma cerebral infantil/glioma maligno

Summary Type: Treatment
Summary Audience: Health professionals
Summary Language: Spanish
Summary Description: Resumen de información revisada por expertos acerca del tratamiento del astrocitoma cerebral infantil.

Astrocitoma cerebral infantil/glioma maligno

Información general

Este sumario informativo sobre el tratamiento del cáncer es un compendio que abarca el diagnóstico, la clasificación, el tratamiento y el pronóstico de los astrocitomas cerebrales infantiles y el glioma maligno.

El Instituto Nacional del Cáncer provee los sumarios de tratamiento con información oncológica pediátrica del PDQ como un servicio público para aumentar el grado de accesibilidad de información con base en pruebas científicas para el personal sanitario, los pacientes y el público en general. Estos sumarios son actualizados periódicamente conforme a los últimos descubrimientos de las investigaciones publicadas por un Consejo editorial conformado por especialistas en oncología y pediatría. La información contenida en este enlace está en inglés.

En décadas recientes, se ha notado una dramática mejoría en la supervivencia de niños y adolescentes con cáncer. Los supervivientes de cáncer tanto niños como adolescentes, necesitan un seguimiento cercano ya que los efectos secundarios de la terapia anticáncer podrían persistir o desarrollarse meses o años después del tratamiento. (Consultar el sumario del PDQ sobre los Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez para recibir información específica sobre la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en niños y adolescentes supervivientes de cáncer.)

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tipo de tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación y el grado de diseminación del tumor son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. El uso de análisis inmunohistoquímico, los resultados de análisis citogenéticos y de genética molecular, y las medidas de la actividad mitótica, están en constante aumento para diagnosticar y clasificar los tumores.

La clasificación de los tumores cerebrales infantiles se base no solo en la histología sino en la ubicación también. Clásicamente los tumores se categorizan como infratentorial, selar o supraselar o de base corticoide. Entre los tumores infratentoriales (fosa posterior) más comunes se encuentran los siguientes:

1. Astrocitomas cerebelosos (por lo general pilocítico, pero también fibrilar y con menor frecuencia, de alto grado).
2. Meduloblastomas (tumores neuroectodermales primitivos [PNET, por sus siglas en inglés]).
3. Ependimomas (celular, papilar, de célula clara, tanicítico o anaplásico).
4. Gliomas del tronco encefálico suelen ser tumores difusos intrínsecos de grado alto que se diagnostican neurorradiográficamente sin biopsia. En general, los tumores cervicomedulares focales, tectales y exofíticos tienen un grado bajo.
5. Tumores teratoides/rabdoides atípicos.

Entre los tumores supratentoriales se encuentran los siguientes:

1. Astrocitomas hemisféricos cerebrales (de grado 1 [pilocítico] o grado 2).
2. Astrocitomas de algo grado o malignos (astrocitomas anaplásicos, glioblastoma multiforme [de grado 3 o 4]).
3. Gliomas mixtos (de alto o bajo grado).
4. Oligodendrogliomas (de alto o bajo grado).
5. Tumores neuroectodermales primitivos (como los neuroblastomas cerebrales, pineoblastomas y ependimoblastomas).
6. Tumores teratoides/rabdoides atípicos.
7. Ependimomas (celular o anaplásico).
8. Meningiomas.
9. Tumores del plexo coroideo (papilomas y carcinomas).
10. Tumores pineales parenquimales (pineocitomas o tumores parenquimales pineales mixtos).
11. Tumores gliales neuronales y neuronales mixtos (gangliogliomas, gangliogliomas desmoplásicos infantiles y los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos).
12. Metástasis (poco común) de tumores extraneurales.

Además de los tumores supratentoriales, los otros tumores más comunes en las regiones selar o supraselar son:

1. Craneofaringiomas.
2. Astrocitomas diencefálicos (tumores centrales en el quiasma, el hipotálamo o el tálamo) en general de grado bajo (comprenden astrocitomas, grado 1 [pilocítico] o grado 2).
3. Tumores de células germinales (germinomas y no germinomatosos).

Entre los conceptos generales importantes que deben comprender aquellos a cargo de un niño con tumor cerebral, se encuentran los siguientes:

1. La selección de la terapia adecuada sólo se puede conseguir si se hace el diagnóstico correcto y el estadio de la enfermedad se determina correctamente.
2. Los niños con tumores primarios del cerebro representan un reto terapéutico significativo. Para poder obtener resultados óptimos en este campo, se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediatras en campos como la neurocirugía, neuropatología, oncología de radiación, oncología pediátrica, neurooncología, neurología, rehabilitación, neurorradiología, endocrinología y psicología que tengan experiencia principalmente en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.^1,2,3,
3. Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores del cerebro sobrevivirán 5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible alcanzar un índice aún más elevado de supervivencia y curación. El tratamiento de cada niño deberá tener como meta la curación; además, se deberán considerar las posibles secuelas a largo plazo de la enfermedad y su tratamiento antes de iniciar la terapia.
4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Los niños que tienen tumores cerebrales deberán ser considerados para el ingreso en ensayos clínicos cuando haya a la disposición un estudio. Estos ensayos clínicos están siendo llevados a cabo por instituciones y grupos cooperativos.
5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la Academia Estadounidense de Pediatría.^4,
6. Sigue sin conocerse la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles.^5,6,

Este sumario versa sobre el tratamiento de astrocitomas cerebrales infantiles/gliomas malignos.

Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

¹ Strother DR, Poplack IF, Fisher PG, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 4th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott, Williams and Wilkins, 2002, pp 751-824.

² Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.

³ Cohen ME, Duffner PK, eds.: Brain Tumors in Children: Principles of Diagnosis and Treatment. 2nd ed. New York: Raven Press, 1994.

⁴ Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.

⁵ Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2 (3): 277-88, 1993 May-Jun.

⁶ Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and seizures in young children with brain tumors: a report from the Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes Control 4 (5): 455-64, 1993.

Clasificación celular

Se han usando varios esquemas de clasificación para separar los tumores gliales en subconjuntos de pronóstico.¹ Según la clasificación más reciente de la Organización Mundial de la Salud, los tumores gliales están divididos, de acuerdo a criterios histológicos, en los siguientes subconjuntos: astrocitomas pilocíticos, astrocitomas no pilocíticos de bajo grado, gliomas anaplásicos y glioblastoma multiforme.² Se han identificado varios tipos de astrocitomas no pilocíticos, tales como el protoplásmico fibrilar y el gemistocítico. Pueden ocurrir tanto variedades malignas como benignas de oligodendrogliomas. Nuevas variantes se reconocen cada vez más en los niños pequeños (en especial en los menores de un año de edad al momento del diagnóstico): por ejemplo, tumores disembrioplásicos neuroepiteliales y gangliogliomas desmoplásicos infantiles. Hay una clasificación separada para los gliomas mixtos, al igual que para los gangliogliomas y otros tumores primarios neuronales. Por lo general, el grado del tumor predice el desenlace; los pacientes con tumores de grados más altos tienen un pronóstico más reservado. Los gliomas de grado alto con una manifestación y mutación p53 están también relacionados con un pronóstico más precario.³ El índice etiquetado de MIB-1, un marcador de actividad proliferativa celular, es un vaticinador del resultado en los tumores cerebrales malignos infantiles. Tanto la clasificación histológica como la evaluación de la actividad proliferativa han mostrado estar independientemente relacionadas con la supervivencia.^4,

¹ Burger PC, Sheithauer BW, Vogel FS: Surgical pathology of the nervous system and its coverings. 3rd ed. New York, NY: Churchill Livingstone, 1991.

² Kleihues P, Cavenee WK, eds.: Pathology and Genetics of Tumours of the Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on Cancer, 2000.

³ Pollack IF, Finkelstein SD, Woods J, et al.: Expression of p53 and prognosis in children with malignant gliomas. N Engl J Med 346 (6): 420-7, 2002.

⁴ Pollack IF, Hamilton RL, Burnham J, et al.: Impact of proliferation index on outcome in childhood malignant gliomas: results in a multi-institutional cohort. Neurosurgery 50 (6): 1238-44; discussion 1244-5, 2002.

Información sobre los estadios

Astrocitoma cerebral de grado bajo

Los astrocitomas de grado bajo (grado I [pilocítico] y grado II) tienen un pronóstico relativamente favorable, sobre todo si es posible realizar una escisión completa.^1,2 En los esquemas de clasificación de los tumores cerebrales de la Organización Mundial de la Salud, los tumores de grado 1 son astrocitomas pilocíticos. La variante pilomixoide del astrocitoma pilocítico puede ser una variante más activa, con mayor posibilidad de diseminarse.³ No existe un sistema de estadificación generalmente reconocido. La diseminación del tumor, cuando ocurre, suele ser por extensión contigua; casi nunca se disemina a otros sitios del sistema nervioso central. Aunque la metástasis no es probable, los tumores pueden tener un origen multifocal, especialmente cuando están relacionados con la neurofibromatosis tipo 1 (NF-1). Los astrocitomas de grado bajo tienen predilección ciertos lugares de la anatomía en los niños, como el cerebelo, el diencéfalo (es decir, el quiasma, el hipotálamo y el tálamo) así como el tronco encefálico.

Los pacientes con NF-1 constituyen un grupo especial con gliomas de grado bajo. Por lo general no se requiere tratamiento en aquellos tumores incidentales que se detectan mediante gammagrafías de exploración. Las lesiones sintomáticas o las que han avanzado radiográficamente tal vez necesiten tratamiento.⁴

Astrocitoma cerebral de grado alto

Los astrocitomas de grado alto o malignos (astrocitomas anaplásicos [grado III] y glioblastomas multiformes [grado IV]) pueden presentarse en cualquier lugar arriba de la tienda del cerebelo. Con frecuencia, el astrocitoma maligno es localmente invasor y extenso.^1,2 Puede ocurrir diseminación por el espacio subaracnoideo. Se ha observado metástasis fuera del sistema nervioso central pero es extremadamente inusual hasta después de recidivas locales múltiples. No existe un sistema de clasificación generalmente reconocido. Los marcadores biológicos, como la sobreexpresión del p53 y el estatus de la mutación, podrían resultar útiles como predictores del desarrollo en pacientes con gliomas malignos.⁵ Aunque el astrocitoma maligno tiene un pronóstico generalmente precario en los pacientes más jóvenes, los que tienen astrocitoma anaplásico y aquellos en quienes es posible una resección total macroscópica pueden lograr mejor desenlace.^6,

¹ Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.

² Deutsch M, ed.: Management of Childhood Brain Tumors. Boston: Kluwer Academic Publishers, 1990.

³ Komotar RJ, Burger PC, Carson BS, et al.: Pilocytic and pilomyxoid hypothalamic/chiasmatic astrocytomas. Neurosurgery 54 (1): 72-9; discussion 79-80, 2004.

⁴ Molloy PT, Bilaniuk LT, Vaughan SN, et al.: Brainstem tumors in patients with neurofibromatosis type 1: a distinct clinical entity. Neurology 45 (10): 1897-902, 1995.

⁵ Pollack IF, Finkelstein SD, Woods J, et al.: Expression of p53 and prognosis in children with malignant gliomas. N Engl J Med 346 (6): 420-7, 2002.

⁶ Finlay JL, Boyett JM, Yates AJ, et al.: Randomized phase III trial in childhood high-grade astrocytoma comparing vincristine, lomustine, and prednisone with the eight-drugs-in-1-day regimen. Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 13 (1): 112-23, 1995.

Tratamiento del astrocitoma cerebral infantil de grado bajo

A fin de determinar y aplicar el tratamiento óptimo, el tratamiento debe ser planificado por un equipo multidisciplinario de especialistas oncólogos con experiencia en el tratamiento de los tumores cerebrales infantiles.

La ubicación determina el tratamiento usual para el astrocitoma supratentorial de grado bajo. Los tumores hemisféricos suelen responder bien a la extirpación quirúrgica completa.^1,2 Los tumores diencefálicos de grado bajo pueden extirparse intensamente también, lo cual logra el control de la enfermedad a largo plazo;^3,4 no obstante, esta extirpación podría tener secuelas neurológicas considerables, en especial para los niños menores de 2 años de edad al momento del diagnóstico.³ A raíz de la naturaleza infiltrativa de algunas lesiones muy profundas, la extirpación quirúrgica generalizada tal vez no sea apropiada y se debe considerar la biopsia seguida de radiación o quimioterapia. Las opciones de tratamiento para los pacientes con tumor que no ha sido completamente resecado deben ser individualizadas y podrían incluir la observación, quimioterapia y radiación.

La radioterapia se reserva a menudo hasta que se haya documentado enfermedad evolutiva,^1,5 y su uso se podría retardar más mediante el uso de la quimioterapia, la cual es una estrategia que se emplea comúnmente en niños menores.^6,7 Con frecuencia se han observado efectos debilitantes para el crecimiento y el desarrollo neurológico al cabo de la radioterapia, especialmente en niños de más corta edad con lesiones generalizadas. La radioterapia suele reservarse hasta que se documenta enfermedad evolutiva. Los enfoques radioterapéuticos conformados para aquellos niños con glioma de bajo grado a quienes se les indicó radioterapia, se muestran eficaces y ofrecen el potencial de reducir las toxicidades agudas y a largo plazo relacionadas con esta modalidad.^8,9

Para los pacientes con tumor de grado bajo y convulsiones se ha recomendado la evaluación con cartografía electroencefalográfica detallada y cirugía diseñada para extirpar el tumor y los focos epilépticos adyacentes.² Sin embargo, se han observado resultados excelentes en el control del tumor y las convulsiones con la resección total con resonancia magnética.¹⁰ Se puede utilizar la quimioterapia para retardar y, en ocasiones, evitar la necesidad de radioterapia en niños con lesiones benignas.⁶ El régimen utilizado de manera más generalizada para el tratamiento de gliomas de grado bajo, no resecables evolutivos o sintomáticos es una combinación de carboplatino y vincristina.^6,7 La supervivencia sin avance a tres años para los niños menores de 5 años de edad alcanza 74% pero la mayoría de los pacientes finalmente requiere tratamiento adicional. También se ha mostrado la eficacia de otros regímenes quimioterapéuticos.^11,12,13,

Los fármacos radiológicos y alquilantes se usan como último recurso en pacientes con NF-1, a raíz del riesgo teórico de inducir neurotoxicidad y un segundo tumor maligno en esta población.^14,

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

Lo siguiente es una muestra de un ensayo clínico de orden nacional, institucional o ambos, actualmente en curso. La información sobre ensayos clínicos, se encuentra en el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

• COG-ACNS0223 :¹⁵ El Grupo de Oncológica Infantil (COG) está llevando a cabo un estudio de fase I/II en instituciones limitadas con carboplatino, temozolomida y vincristina para niños, recientemente diagnosticados con gliomas de grado bajo.

Cuando el PDQ designa a un tratamiento como "estándar" o "en evaluación clínica", esto no debe tomarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.

¹ Pollack IF, Claassen D, al-Shboul Q, et al.: Low-grade gliomas of the cerebral hemispheres in children: an analysis of 71 cases. J Neurosurg 82 (4): 536-47, 1995.

² Berger MS, Ghatan S, Haglund MM, et al.: Low-grade gliomas associated with intractable epilepsy: seizure outcome utilizing electrocorticography during tumor resection. J Neurosurg 79 (1): 62-9, 1993.

³ Wisoff JH, Abbott R, Epstein F: Surgical management of exophytic chiasmatic-hypothalamic tumors of childhood. J Neurosurg 73 (5): 661-7, 1990.

⁴ Albright AL: Feasibility and advisability of resections of thalamic tumors in pediatric patients. J Neurosurg 100 (5 Suppl Pediatrics): 468-72, 2004.

⁵ Fisher BJ, Leighton CC, Vujovic O, et al.: Results of a policy of surveillance alone after surgical management of pediatric low grade gliomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 51 (3): 704-10, 2001.

⁶ Packer RJ, Ater J, Allen J, et al.: Carboplatin and vincristine chemotherapy for children with newly diagnosed progressive low-grade gliomas. J Neurosurg 86 (5): 747-54, 1997.

⁷ Gnekow AK, Kortmann RD, Pietsch T, et al.: Low grade chiasmatic-hypothalamic glioma-carboplatin and vincristin chemotherapy effectively defers radiotherapy within a comprehensive treatment strategy -- report from the multicenter treatment study for children and adolescents with a low grade glioma -- HIT-LGG 1996 -- of the Society of Pediatric Oncology and Hematology (GPOH). Klin Padiatr 216 (6): 331-42, 2004 Nov-Dec.

⁸ Merchant TE, Zhu Y, Thompson SJ, et al.: Preliminary results from a Phase II trail of conformal radiation therapy for pediatric patients with localised low-grade astrocytoma and ependymoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 52 (2): 325-32, 2002.

⁹ Marcus KJ, Goumnerova L, Billett AL, et al.: Stereotactic radiotherapy for localized low-grade gliomas in children: final results of a prospective trial. Int J Radiat Oncol Biol Phys 61 (2): 374-9, 2005.

¹⁰ Packer RJ, Sutton LN, Patel KM, et al.: Seizure control following tumor surgery for childhood cortical low-grade gliomas. J Neurosurg 80 (6): 998-1003, 1994.

¹¹ Laithier V, Grill J, Le Deley MC, et al.: Progression-free survival in children with optic pathway tumors: dependence on age and the quality of the response to chemotherapy--results of the first French prospective study for the French Society of Pediatric Oncology. J Clin Oncol 21 (24): 4572-8, 2003.

¹² Prados MD, Edwards MS, Rabbitt J, et al.: Treatment of pediatric low-grade gliomas with a nitrosourea-based multiagent chemotherapy regimen. J Neurooncol 32 (3): 235-41, 1997.

¹³ Gururangan S, Cavazos CM, Ashley D, et al.: Phase II study of carboplatin in children with progressive low-grade gliomas. J Clin Oncol 20 (13): 2951-8, 2002.

¹⁴ Grill J, Couanet D, Cappelli C, et al.: Radiation-induced cerebral vasculopathy in children with neurofibromatosis and optic pathway glioma. Ann Neurol 45 (3): 393-6, 1999.

¹⁵ Chintagumpala MM, Children's Oncology Group: Pilot Study of Carboplatin, Vincristine, and Temozolomide in Children With Progressive and/or Symptomatic Low-Grade Gliomas, COG-ACNS0223, Clinical trial, Active.

Tratamiento del astrocitoma cerebral infantil de grado alto

La terapia para niños y adultos con astrocitoma supratentorial de grado alto incluye cirugía, radioterapia y quimioterapia. El desenlace de los gliomas de grado alto que ocurren en la niñez puede ser más favorable que el de los adultos, pero no se sabe claramente si esta diferencia es causada por variaciones biológicas en las características del tumor, por las terapias usadas, la resecabilidad del tumor o por otros factores que no se comprenden en la actualidad.¹ El poder lograr una resección completa se relaciona con un pronóstico mejor.² La radioterapia se administra a un campo que comprende ampliamente el tumor entero. También se puede administrar a todo el cerebro con una concentración en forma de cono al volumen del tumor.³ La dosis de radioterapia al lecho tumoral suele ser de al menos 5,400 cGy. A pesar de esta terapia, las tasas de supervivencia general permanecen precarias. Entre los pacientes que se trataron con cirugía, la radioterapia y la quimioterapia basada en nitrosourea (lomustina), la supervivencia sin evolución a 5 años fue 19% ± 3%; la supervivencia en aquellos que presentaron resecciones completas fue de 40%.⁴ En un ensayo se observó un mejor desenlace de los niños con glioblastoma multiforme que fueron tratados en un ensayo aleatorio prospectivo con lomustina, vincristina y prednisona adyuvantes en comparación con los niños tratados con radioterapia solamente.⁵ En los adultos, el agregado de temozolomida (Temodal) durante la radioterapia y al cabo de la misma mejoró la supervivencia sin complicaciones a dos años en comparación con el tratamiento con radioterapia exclusivamente. Los pacientes adultos con glioblastoma multiforme con un promotor metilado de O6-metilguanina-ADN-metiltransferasa (MGMT, por sus siglas en inglés) se beneficiaron con temozolomida, mientras que los que no recibieron el promotor MGMT metilado no percibieron beneficios.^6,7 No se ha mostrado aún el papel que juega la temozolomida administrada conjuntamente con radioterapia en aquellos niños con gliomas supratentoriales de alto grado, pero esta bajo evaluación clínica. Los niños menores de 3 años de edad pueden sacarle provecho a la quimioterapia usándola para diferir, modificar o en casos selectos, evitar la necesidad de administrar radioterapia.^8,9 Se están realizando ensayos clínicos que evalúan la quimioterapia con radioterapia y sin ella. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica

Lo siguiente es una muestra de un ensayo clínico de orden nacional, institucional o ambos, actualmente en curso. La información sobre ensayos clínicos, se encuentra disponible en el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

• COG-ACNS0423 :¹⁰ El Grupo de Oncología Infantil (COG, por sus siglas en inglés) está llevando acabo un estudio piloto en fase II con radioterapia adyuvante y temozolomida seguida de mantenimiento de temozolomida y lomustina para niños con enfermedad recién diagnosticada. Este es el primero de una serie de estudios planeados de fase II que evalúa fármacos durante y después de la radioterapia.

¹ Rasheed BK, McLendon RE, Herndon JE, et al.: Alterations of the TP53 gene in human gliomas. Cancer Res 54 (5): 1324-30, 1994.

² Wisoff JH, Boyett JM, Berger MS, et al.: Current neurosurgical management and the impact of the extent of resection in the treatment of malignant gliomas of childhood: a report of the Children's Cancer Group trial no. CCG-945. J Neurosurg 89 (1): 52-9, 1998.

³ Woo SY, Donaldson SS, Cox RS: Astrocytoma in children: 14 years' experience at Stanford University Medical Center. J Clin Oncol 6 (6): 1001-7, 1988.

⁴ Fouladi M, Hunt DL, Pollack IF, et al.: Outcome of children with centrally reviewed low-grade gliomas treated with chemotherapy with or without radiotherapy on Children's Cancer Group high-grade glioma study CCG-945. Cancer 98 (6): 1243-52, 2003.

⁵ Sposto R, Ertel IJ, Jenkin RD, et al.: The effectiveness of chemotherapy for treatment of high grade astrocytoma in children: results of a randomized trial. A report from the Childrens Cancer Study Group. J Neurooncol 7 (2): 165-77, 1989.

⁶ Stupp R, Mason WP, van den Bent MJ, et al.: Radiotherapy plus concomitant and adjuvant temozolomide for glioblastoma. N Engl J Med 352 (10): 987-96, 2005.

⁷ Hegi ME, Diserens AC, Gorlia T, et al.: MGMT gene silencing and benefit from temozolomide in glioblastoma. N Engl J Med 352 (10): 997-1003, 2005.

⁸ Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. N Engl J Med 328 (24): 1725-31, 1993.

⁹ Duffner PK, Krischer JP, Burger PC, et al.: Treatment of infants with malignant gliomas: the Pediatric Oncology Group experience. J Neurooncol 28 (2-3): 245-56, 1996 May-Jun.

¹⁰ Jakacki R, Children's Oncology Group: Phase II Pilot Study of Adjuvant Radiotherapy and Temozolomide Followed By Temozolomide and Lomustine in Pediatric Patients With Newly Diagnosed High-Grade Gliomas, COG-ACNS0423, Clinical trial, Active.

Astrocitoma cerebral infantil recurrente

Astrocitoma cerebral recurrente de grado bajo

El glioma de grado bajo puede recurrir muchos años después del tratamiento inicial.¹ Por regla general, la enfermedad en el sitio del tumor primario Si bien la enfermedad multifocal o diseminada es inusual, es posible.² La mayoría de los niños cuyos astrocitomas fibrilares de bajo grado recurren, presentarán lesiones de bajo grado; sin embargo, es posible que se presente una transformación maligna.³ La biopsia o la resección quirúrgica pueden ser necesarias para la confirmación de la recaída porque otras entidades, tales como un tumor secundario y una necrosis del cerebro relacionada con la radiación, pueden no distinguirse clínicamente de la recurrencia del tumor. La necesidad de intervención quirúrgica adicional tendrá que ser individualizada conforme al tipo inicial de tumor, la duración del lapso entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión nodular y el estado clínico del niño.

Se debe adaptar el plan individual según la edad del paciente, la ubicación del tumor y el tratamiento anterior. Las combinaciones de fármacos, tales como carboplatino y vincristina, pueden ser útiles en el momento de la recurrencia en los niños con gliomas de grado bajo.^4,5 Los enfoques radioterapéuticos conformados para aquellos niños con glioma de bajo grado a quienes se les indicó radioterapia, se muestran eficaces y ofrecen el potencial de reducir las toxicidades agudas y a largo plazo relacionadas con esta modalidad.^6,7,

Astrocitoma cerebral recurrente de grado alto

La mayoría de los pacientes con glioma de grado alto terminarán padeciendo una recidiva del tumor, en general, dentro de los tres años del diagnóstico original pero quizá muchos años después del tratamiento inicial. La enfermedad puede presentarse en el sitio del tumor primario, en el margen del lecho de resección y radiación o en sitios no contiguos del sistema nervioso central. La recaída sistémica es poco común, pero puede presentarse. En el momento de la recurrencia, se indica una completa evaluación del grado de la recaída para todos los tumores malignos. La biopsia o la resección quirúrgica pueden ser necesarias para la confirmación de la recaída porque otras entidades, tales como un tumor secundario y la necrosis del cerebro relacionada con el tratamiento, pueden no distinguirse clínicamente de la recurrencia del tumor. La necesidad de intervención quirúrgica tendrá que ser individualizada conforme al tipo inicial de tumor, la duración del lapso entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión de la masa y el cuadro clínico.

Los pacientes en quienes falla el tratamiento se pueden beneficiar de tratamiento adicional. Las altas dosis de quimioterapia con trasplante de células madre hematopoyéticas pueden ser eficaces en un subconjunto de pacientes con enfermedad residual mínima al momento del tratamiento.^8,9 Se considerará también a estos pacientes para el ingreso a ensayos de planes terapéuticos innovadores. Para mayor información sobre ensayos clínicos en curso, consulte el portal de Internet del NCI. (Nota: La información contenida en este enlace solo está disponible en inglés.)

¹ Leibel SA, Sheline GE, Wara WM, et al.: The role of radiation therapy in the treatment of astrocytomas. Cancer 35 (6): 1551-7, 1975.

² Perilongo G, Carollo C, Salviati L, et al.: Diencephalic syndrome and disseminated juvenile pilocytic astrocytomas of the hypothalamic-optic chiasm region. Cancer 80 (1): 142-6, 1997.

³ Giannini C, Scheithauer BW: Classification and grading of low-grade astrocytic tumors in children. Brain Pathol 7 (2): 785-98, 1997.

⁴ Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for recurrent and newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. J Clin Oncol 11 (5): 850-6, 1993.

⁵ Gnekow AK, Kortmann RD, Pietsch T, et al.: Low grade chiasmatic-hypothalamic glioma-carboplatin and vincristin chemotherapy effectively defers radiotherapy within a comprehensive treatment strategy -- report from the multicenter treatment study for children and adolescents with a low grade glioma -- HIT-LGG 1996 -- of the Society of Pediatric Oncology and Hematology (GPOH). Klin Padiatr 216 (6): 331-42, 2004 Nov-Dec.

⁶ Merchant TE, Zhu Y, Thompson SJ, et al.: Preliminary results from a Phase II trail of conformal radiation therapy for pediatric patients with localised low-grade astrocytoma and ependymoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 52 (2): 325-32, 2002.

⁷ Marcus KJ, Goumnerova L, Billett AL, et al.: Stereotactic radiotherapy for localized low-grade gliomas in children: final results of a prospective trial. Int J Radiat Oncol Biol Phys 61 (2): 374-9, 2005.

⁸ Finlay JL, Goldman S, Wong MC, et al.: Pilot study of high-dose thiotepa and etoposide with autologous bone marrow rescue in children and young adults with recurrent CNS tumors. The Children's Cancer Group. J Clin Oncol 14 (9): 2495-503, 1996.

⁹ McCowage GB, Friedman HS, Moghrabi A, et al.: Activity of high-dose cyclophosphamide in the treatment of childhood malignant gliomas. Med Pediatr Oncol 30 (2): 75-80, 1998.

Modificaciones a este sumario (08/17/2006)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Tratamiento del astrocitoma cerebral infantil de grado alto

Se añadió texto sobre un estudio piloto en fase II con radioterapia adyuvante y temozolomida seguida por mantenimiento con temozolomida y lomustina para niños con enfermedad recién diagnosticada.

Astrocitoma cerebral infantil recurrente

Se añadió texto para indicar que la mayoría de los niños cuyos astrocitomas fibrilares de bajo grado recurren, presentarán lesiones de bajo grado; sin embargo, es posible que se presente una transformación maligna (se citó a Giannini et al. como referencia 3).

Información adicional

Qué es el PDQ

• PDQ® - Amplia base de datos del NCI sobre el cáncer (Nota: Esta información solo está disponible en inglés.)
  • Descripción completa de la base de datos PDQ del NCI

Sumarios adicionales del PDQ

• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento en adultos
  • Opciones de tratamiento para cánceres en adultos.
• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Tratamiento pediátrico
  • Opciones de tratamiento para cánceres pediátricos.
• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Cuidado médico de apoyo
  • Efectos secundarios del tratamiento del cáncer, tratamiento de las complicaciones del cáncer, y asuntos psicosociales concernientes.
• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®:Tamizaje/Detección (Pruebas de Cáncer) (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)
  • Pruebas o procedimientos que detectan tipos específicos de cáncer.
• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Prevención (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)
  • Factores de riesgo y métodos para aumentar la posibilidad de prevenir tipos específicos de cáncer.
• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Genética (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)
  • Genética de cánceres específicos y síndromes de cánceres hereditarios y asuntos éticos, legales y sociales concernientes.
• Sumarios de información sobre el cáncer del PDQ®: Medicina complementaria y alternativa (Nota: Estos sumarios solo están disponibles en inglés.)
  • Información sobre tipos de tratamientos complementarios y alternativos para el cáncer.

Importante:

La presente información está dirigida principalmente al personal médico y a otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada con el presente tema, puede preguntar a su médico o comunicarse directamente con el Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).