Melkersson-Rosenthal Syndrome (MRS)

[CLAUDETTE]

I have been dx. with the above diseases. MRS affects my head with massive headaches, neon zig-zag lines, facial swelling of lips and tongue. Tongue is furrowed and sometimes black. During these flair-ups I loose my voice (a few minutes up to days). Do you have any info about this? Lipomatosis-tumor of leg from ankle all the way up and into my hip and pelvic area, including all muscles of leg. Any info about this?  Thank you, Claudette

[Alan Rockoff, MD]

Claudette:

I am sorry,but that constellation of symptoms does not add up to anything with which I am familiar.I think you will need to consult a dermatologist.

Best,

Dr. R.

[LITA]

What are the etilogy of melkersson rosenthal syndrome?

[milos mitrovic]

hi,i have swellingon me face.On my mouth and a litle on the nouse.Doctor say that is a sindrom mellkrersson rosenthal sy.But he don't sure.My e-mail address is ***@**** have this sick 1 years ago.What i can do?Please help me.I live in Yugoslavia and medicin is bed.I have 15 years.Write to me .
                 milos mitrovic

[Dr martzolff]

FROM  SITE vulgaris-medical.com

Melkersson-Rosenthal (syndrome de)
voir également sarcoïdose, céphalées, encéphale

Ce syndrome * débutant dans l’enfance et évoluant par poussées faite partie des neuropathies inflammatoire isolée des nerfs crâniens (maladie des nerfs crâniens s’accompagnant d’une inflammation) se caractérise par :

Symptômes
Ils surviennent essentiellement chez les patients souvent d’origine et méditerranéennes
 Une augmentation de volume de façon permanente d’une ou deux lèvres traduisant son inflammation (chéilite) et parfois de tout le visage
 Des céphalées (maux de tête)
 Une  asthénie (fatigue)
 Une langue présentant des plicatures ; ces plicatures sont constituées de profonds sillons longitudinaux
 Une augmentation de volume de la langue (macroglossie)
 Une paralysie du visage soit unilatérale (d’un côté) partielle soit totale (bilatérale : des deux côtés)
 Une atteinte des nerfs crâniens. Les nerfs crâniens sont rattachés à l’encéphale au nombre de douze paires : un de chaque côté. Ils sont numérotés de I à XII :
 I nerf olfactif (de l’odorat)
 II nerf optique (de la vue)
 III ; IV ;VI nerf moteur des yeux de la parenthèse contrôlant les mouvements des yeux)
 V nerf trijumeau (permettant le contrôle des mouvements de la mâchoire : mastication et la sensibilité du visage)
 VII  nerf facial (permettant le contrôle des mouvements des muscles du visage et la sécrétion de la salive et des larmes, la sensibilité de l’oreille et celle d’une partie de la langue)
 VIII nerf auditif (ouïe, et équilibre)
 IX nerf glossopharyngien (Control des mouvements du pharynx, de sa sensibilité, d’une autre partie de la langue, de la sécrétion de salive)
 X nerf pneumogastrique appelée également nerf vague (contrôle les mouvements de la du voile du palais, du cœur et des vaisseaux, du larynx, des poumons, du tube digestif)
 XI nerf spinal (contrôle des mouvements des muscles du cou et de l’épaule)
 XII nerf grand hypoglosse (contre les mouvements de la langue en général)
Les fibres nerveuses (filets nerveux) constituant les nerfs rachidiens proprement dits, prennent naissance dans des petits îlots de substance grise disséminés dans la substance blanche de l’encéphale. L’encéphale étant la partie du système nerveux central situé à l’intérieur de la boîte crânienne et comprenant le cerveau, le tronc cérébral, le cervelet)
 Adénopathies (ganglions lymphatiques)

On a rapproché plus ou moins le syndrome de Melkersson-Rosenthal avec la sarcoïdose. Cette maladie dont on ne connaît pas la cause, touche essentiellement l’adulte jeune et atteint de nombreux organes, mais plus spécifiquement l’appareil respiratoire  (poumons).
Elle se caractérise par la présence dans l’organisme de granulomes épithélioïdes, qui sont des amas de cellules accumulées et de type particulier. Ces cellules sont des cellules géantes et des cellules épithélioïdes (macrophages qui se sont transformés), c’est-à-dire une variété de globules blancs destinés à l’absorption et à la digestion des corps étrangers entrant dans l’organisme (poussières, microbes, etc.).
Un examen au microscope des tissus atteints par le syndrome de Melkersson-Rosenthal montre l’existence de formation ayant la forme de tous petits sacs (follicules) ressemblant trait pour trait aux granulomes de la sarcoïdose.

Evolution
La paralysie faciale régresse parfois spontanément
Apparition de petites séquelles permanentes au fur et à mesure de l’évolution

Traitement
Ils ne sont pas toujours efficaces
Devant l’augmentation importante des lèvres, il est possible d’envisager une intervention chirurgicale

* (Décrit dans la revue pediatrics de 1978 par RosemanB, Mulvihill  JJ)